V002D DCI:DEFERASIROXUM

05/08/2020

V002D DCI:DEFERASIROXUM

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/v002d-dcideferasiroxum/

“DCI:DEFERASIROXUM
DEFINIŢIA AFECŢIUNII:
– Supraîncărcarea cronică cu fier (hemosideroză) secundară transfuziilor repetate de concentrat eritrocitar în:
o beta-talasemia majoră şi intermedia
o sindroame mielodisplazice
o aplazie medulară
o alte anemii
o boli hemato-oncologice politransfuzate
o transplant medular
– Sindroamele talasemice independente de transfuziile de sânge (NTDT)
– Evoluţie progresivă spre deces în absenţa tratamentului transfuzional şi a tratamentului chelator de fier.
CRITERII DE INCLUDERE:
– tratamentul supraîncărcării cronice cu fier secundară transfuziilor de sânge frecvente (≥7 ml masă eritrocitară/kg şi lună) la
pacienţii cu beta-talasemie majoră, cu vârsta de 6 ani sau mai mult
– atunci când tratamentul cu deferoxamină este contraindicat sau inadecvat la următoarele grupe de pacienţi:
o la pacienţii copii cu beta-talasemie majoră, cu supraîncărcare cronică cu fier secundară transfuziilor de sânge (≥7
ml masă eritrocitară /kg şi lună), cu vârsta cuprinsă între 2 şi 5 ani,
o la pacienţii adulţi, copii şi adolescenţi cu beta-talasemie majoră cu supraîncărcare cu fier secundară transfuziilor de
sânge ocazionale (<7 ml masă eritrocitară/kg şi lună), cu vârsta de 2 ani sau mai mult,
o la pacienţii adulţi, copii şi adolescenţi, cu vârsta de 2 ani sau mai mult cu supraincarcare cronica cu fier secundara
transfuziilor repetate de concentrat eritrocitar in alte situatii decat sindroamele talasemice (aplazia medulara,
anemia diseritropietica, alte anemii ereditare, sindroame mielodisplazice, alte boli hemato-oncologice
politransfuzate, transplant medular)
– tratamentul supraîncărcării cronice cu fier care necesită tratament de chelare atunci când tratamentul cu deferoxamină
este contraindicat sau inadecvat, la pacienţi cu sindroame de talasemie independentă de transfuzii, cu vârsta de 10 ani şi
peste această vârstă
TRATAMENT (doze, condiţiile de scădere a dozelor, perioada de tratament):
A. Supraîncărcarea cronică cu fier (hemosideroză) secundară transfuziilor repetate
Doze:
– după transfuzia a aprox. 20 unităţi masă eritrocitară sau concentraţia serică de feritină >1000 μg/l
 doza iniţială de 20 mg/Kgc/zi;
 poate fi avută în vedere administrarea unei doze zilnice iniţiale de 30 mg/kg la pacienţii care necesită reducerea nivelurilor
ridicate de fer din organism şi cărora li se administrează, de asemenea, peste 14 ml masă eritrocitară/kg şi lună
(aproximativ >4 unităţi/lună pentru un adult)
– la valori ale feritinei serice sub 1000 micrograme/l încărcarea cu fier este controlată cu o doză de 10 – 15 mg/Kgc/zi;
– tratament zilnic în funcţie de valoarea feritinei serice, pentru obţinerea unei balanţe negative a fierului.
Ajustarea dozei
 la fiecare 3 până la 6 luni, pe baza tendinţei de evoluţie a concentraţiei plasmatice a feritinei
 ajustările dozei pot fi efectuate în trepte de 5 până la 10 mg/kg şi vor fi adaptate răspunsului terapeutic individual al
fiecărui pacient şi obiectivelor terapeutice (menţinerea sau reducerea încărcării cu fier)
 la pacienţii care nu sunt controlaţi în mod adecvat cu doze de 30 mg/kg (de exemplu concentraţia plasmatică a feritinei
persistă la valori peste 2500 μg/l şi nu indică o tendinţă de scădere în timp), pot fi avute în vedere doze de până la
40 mg/kg
 la pacienţii cărora li se administrează doze mai mari de 30 mg/kg: reduceri ale dozei în trepte de 5 până la 10 mg/kg după
ce s-a realizat controlul (concentraţia plasmatică a feritinei persistă sub 2500 μg/l şi indică o tendinţă de scădere în timp)
 la pacienţii la care concentraţia plasmatică de feritină a atins valoarea ţintă (de regulă, între 500 şi 1000 μg/l): reduceri ale
dozei în trepte de 5 până la 10 mg/kg pentru menţinerea nivelurilor de feritină în intervalul ţintă.
Forma farmaceutica.
– Deferasiroxum comprimate pentru dispersie orala 125mg, 250mg si 500mg
– Deferasiroxum comprimate filmate 180mg, 360mg
Deferasiroxum comprimate filmate demonstrează o biodisponibilitate mai mare comparativ cu cea a deferasiroxum, formula
comprimate pentru dispersie orală . În cazul trecerii de la comprimate pentru dispersie orală la comprimate filmate, doza de
comprimate filmate trebuie să fie cu 30% mai mică decât doza de comprimate pentru dispersie orală, rotunjită la un comprimat
întreg.
Dozele corespondente pentru formulele diferite sunt prezentate în tabelul de mai jos.
Tabelul 1: Doze recomandate pentru supraîncărcarea cronică cu fer secundară
transfuziilor de sânge.

B. Sindroame talasemice independente de transfuziile de sânge (NTDT)
Tratamentul de chelare trebuie început atunci când concentraţia hepatică de fier [CHF] ≥ 5 mg Fe/g masă uscată [ms] sau
concentraţia plasmatică a feritinei în mod consecvent > 800 μg/l
Doza iniţială
 Doza zilnică iniţială recomandată de deferasirox la pacienţi cu sindroame de talasemie independentă de transfuzii este
de 10 mg/kg corp
Ajustarea dozei
 se recomandă monitorizarea lunara a feritinei plasmatice.
 la fiecare 3 până la 6 luni de tratament, trebuie avută în vedere o creştere treptată a dozei cu câte 5 până la 10 mg/kg
dacă CHF a pacientului este ≥ 7 mg Fe/g mu sau dacă feritina plasmatică este în mod consecvent > 2000 μg/l şi nu
prezintă o tendinţă descendentă iar pacientul tolerează bine medicamentul. Dozele de peste 20 mg/kg nu sunt
recomandate, deoarece nu există experienţă cu doze peste acest nivel la pacienţi cu sindroame de talasemie
independentă de transfuzii.
 daca feritina plasmatică este ≤ 1000 μg/l, doza nu trebuie să depăşească 10 mg/kg
 la pacienţii la care doza a fost crescută la > 10 mg/kg, se recomandă reducerea dozei la 10 mg/kg sau mai puţin atunci
când CHF este < 7 mg Fe/g mu sau feritina plasmatică este ≤ 1000 μg/l
 daca CHF < 3 mg Fe/g mu sau feritina plasmatică < 300 μg/l, tratamentul trebuie oprit.
În cazul trecerii de la comprimate filmate la comprimate pentru dispersie orală, doza de comprimate pentru dispersie orală
trebuie să fie cu 40% mai mare decât doza de comprimate filmate, rotunjită la un comprimat întreg.
Dozele corespondente pentru ambele formule sunt prezentate în tabelul de mai jos.
Tabelul 2: Doze recomandate pentru sindroame de talasemie independentă de
transfuziile de sânge

*CHF este metoda preferată de determinare a supraîncărcării
ferice.
MONITORIZAREA TRATAMENTULUI:

CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT:
– Reacţii adverse:
o creşteri persistente şi progresive ale concentraţiilor plasmatice ale transaminazelor hepatice;
o creşteri ale valorilor creatinemiei (> 33% fată de valoarea iniţială) sau scăderi ale valorilor clearence-ului creatininei
(< 60 ml/min.)
o modificări semnificative ale rezultatelor testelor auditive şi oftalmologice;
o reacţii grave de hipersensibilitate (şoc anafilactic şi angioedemul).
– Co-morbidităţi:
o insuficienţa renală sau disfuncţii renale semnificative;
o insuficienţă hepatică severă;
– hipersensibilitate la substanţa activă a deferasirox-ului sau la oricare dintre excipienţi;
– sarcina.
PRESCRIPTORI:
– medicul hematolog, medicul cu specializarea oncologie şi hematologie pediatrică sau pediatrie cu supraspecializarea în
hematooncologie pediatrică/oncologie pediatrică sau competenţă în oncopediatrie sau atestat de studii complementare în
oncologie şi hematologie pediatrică.;
– in judetele in care nu exista medic hematolog, prescriptia poate fi facuta de medicul oncolog/medicul de medicina interna/
medicul pediatru la recomandarea medicului hematolog, medicului cu specializarea oncologie şi hematologie pediatrică
sau cu suprraspecializare/ competente sau atestat de studii complementare in oncologie şi hematologie pediatrică.; “

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

Se ia in calcul solicitarea unui test Covid pentru cei care vin in Romania din state cu indice mare de infectare

Rusia intentioneaza sa inregistreze al doilea vaccin anti-Covid

Premiera la Brasov: Operatie de protezare valvulara aortica minim invaziva cu bioproteza resilia

Tataru, despre ipoteza unor noi restrictii dupa alegeri: Tine doar de noi daca vom avea un lockdown sau nu

Webinar medical gratuit | Tratamentul neuropatiei diabetice: direct la tinta