L01XE18 – DCI : RUXOLITINIBUM

15/02/2016

  I. Indicaţie:

    Mielofibroza primară (mielofibroză idiopatică cronică), 

    Mielofibroza secundară post-policitemie vera (PV) sau post-trombocitemie esenţială (TE). 

  II. Criterii de includere:

    tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate bolii la pacienţi adulţi cu: 

    mielofibroză primară (mielofibroză idiopatică cronică), 

    mielofibroza post-policitemie vera sau post-trombocitemie esenţială. 

  III. Criterii de excludere de la tratament: 

  1. Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi
  2. Sarcina
  3. Alaptare

  IV. Criterii de diagnostic:

  A. Mielofibroza primara ( Criterii de diagnostic conform clasificării OMS 2008):

    Criterii majore (obligatorii): 

    Proliferare megacariocitară şi atipie acompaniată fie de fibroză colagenică fie de fibroză reticulinică 

    Excluderea diagnosticului de LGC, SMD, PV şi alte neoplazii mieloide 

    Prezenţa JAK2V617 sau a altor markeri clonali sau lipsa evidenţierii fibrozei reactive la nivelul măduvei osoase. 

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 4): 

    Leucoeritroblastoza 

    Creşterea nivelului seric al LDH 

    Anemie 

    Splenomegalie palpabilă 

  B. Mielofibroza secundara post Policitemia Vera (PV) si post Trombocitemie Esentiala (TE)(Conform IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment))

    Post PV: 

    Criterii necesare (obligatorii): 

  • Diagnostic anterior de PV conform criteriilor OMS
  • Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3- 4 (pe o scală 0-4)

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 4): 

  • Anemia sau lipsa necesitatii flebotomiei în absenta terapiei citoreductive
  • Tablou leucoeritroblastic în sangele periferic
  • Splenomegalie evolutiva
  • Prezenta a minim unul din trei simptome constitutionale: pierdere în greutate>10% in 6 luni, transpiratii nocturne, febra > 37.5° de origine necunoscuta

    Post TE: 

    Criterii necesare (obligatorii): 

  • Diagnostic anterior de TE conform criteriilor OMS
  • Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3- 4 (pe o scală 0-4)

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 5): 

  • Anemia şi scaderea hemoglobinei fata de nivelul bazal
  • Tablou leucoeritroblastic în sangele periferic
  • Splenomegalie evolutiva
  • Prezenta a minim unul din trei simptome constitutionale: pierdere în greutate, transpiratii nocturne, febra de origine necunoscuta
  • Valori crescute ale LDH

  V. Tratament:

  A. Doze:

    doza iniţială recomandată de Ruxolitinib este: 

    15 mg de două ori pe zi, pentru pacienţii cu un număr de trombocite între 100000/mm3 şi 200000/mm3, şi 

    20 mg de două ori pe zi, pentru pacienţii cu un număr de trombocite de peste 200000/mm3

    există informaţii limitate pentru a recomanda o doză iniţială pentru pacienţi care prezintă un număr de trombocite între 50000/mm3 şi < 100000/mm3. Doza iniţială maximă recomandată pentru aceşti pacienţi este de 5 mg de o două ori pe zi, fiind necesară precauţie la creşterea treptată a dozei la aceşti pacienţi. 

  B. Ajustarile dozei:

    Dozele trebuiesc crescute treptat pe baza profilului de siguranţă şi eficacitate. 

    Tratamentul trebuie oprit în cazul unui număr de trombocite sub 50000/mm3 sau al unui număr absolut de neutrofile sub 500/mm3. După revenirea numărului de trombocite şi neutrofile la valori situate peste aceste valori, se poate relua administrarea dozei la 5 mg de două ori pe zi şi, treptat, se poate creşte doza, cu monitorizarea atentă a hemogramei, inclusiv numărarea separată a leucocitelor. 

    Reducerea dozei trebuie avută în vedere dacă numărul de trombocite scade sub 100000/mm3, cu scopul de a evita întreruperile dozei din cauza trombocitopeniei. 

    Dacă eficacitatea este considerată insuficientă, iar numărul de trombocite şi neutrofile adecvat, dozele pot fi crescute cu maximum 5 mg de două ori pe zi. 

    Doza iniţială nu trebuie crescută în primele patru săptămâni de tratament, iar ulterior la intervale de minimum 2 săptămâni. 

    Doza maximă de Ruxolitinib este de 25 mg de două ori pe zi 

    La pacienţii cu insuficienţă renală severă (clearance-ul creatininei mai mic de 30 ml/min), doza iniţială recomandată pe baza numărului de trombocite la pacienţii cu MF va fi redusă cu aproximativ 50% şi administrată de două ori pe zi. 

    La pacienţii cu orice grad de insuficienţă hepatică, doza iniţială recomandată în funcţie de numărul de trombocite trebuie redusă cu aproximativ 50% şi va fi administrată de două ori pe zi. Dozele următoare trebuie ajustate pe baza monitorizării atente a siguranţei şi eficacităţii. 

  C. Tratamentul trebuie continuat atâta timp cât raportul risc – beneficiu rămâne pozitiv.

    Monitorizarea tratamentului: 

    inainte de iniţierea tratamentului cu Ruxolitinib, trebuie efectuată o hemogramă completă (inclusiv numărarea separată a leucocitelor). 

    hemograma completă (inclusiv numărarea separată a leucocitelor) trebuieefectuata la fiecare 2-4 săptămâni până la stabilizarea dozelor de Ruxolitinib, apoi conform indicaţiilor clinice. 

    Criterii de intrerupere a tratamentului: 

tratamentul trebuie întrerupt după 6 luni dacă nu a existat o reducere a dimensiunii splinei sau o îmbunătăţire a simptomelor de la începerea tratamentului.

tratamentul cu ruxolitinib va fi întrerupt definitiv la pacienţii care au demonstrat un anumit grad de ameliorare clinica dacă menţin o creştere a lungimii splinei de 40% comparativ cu dimensiunea iniţială (echivalentul, în mare, al unei creşteri de 25% a volumului splinei) şi nu mai prezintă o ameliorare vizibilă a simptomelor aferente bolii.

Intoleranta la tratament

  VI. Prescriptori:

  1. iniţierea se face de către medicii din specialitatile hematologie (sau oncologie medicală, după caz )
  2. continuarea tratamentului se face de către medicul hematolog sau oncolog, după caz sau pe baza scrisorii medicale de către medicii desemnaţi.

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Pe acelasi subiect:

14 decese din cauza gripei/ Pintea: Rata de vaccinare este foarte mica

Comunicat cu privire la proiectul de Ordonanta pentru modificarea si completarea unor acte normative in domeniul sanatatii propus de ANMCS

Specialistii au anuntat debutul sezonului gripal

31 de cazuri de gripa in judetul Olt/ DSP a cerut inca 5000 de doze de vaccin antigripal

DSP Tulcea solicita suplimentarea dozelor de vaccin antigripal