L01XE18 – DCI : RUXOLITINIBUM

15/02/2016

L01XE18 – DCI : RUXOLITINIBUM

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/l01xe18-dci-ruxolitinibum/

  I. Indicaţie:

    Mielofibroza primară (mielofibroză idiopatică cronică), 

    Mielofibroza secundară post-policitemie vera (PV) sau post-trombocitemie esenţială (TE). 

  II. Criterii de includere:

    tratamentul splenomegaliei sau simptomelor asociate bolii la pacienţi adulţi cu: 

    mielofibroză primară (mielofibroză idiopatică cronică), 

    mielofibroza post-policitemie vera sau post-trombocitemie esenţială. 

  III. Criterii de excludere de la tratament: 

  1. Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi
  2. Sarcina
  3. Alaptare

  IV. Criterii de diagnostic:

  A. Mielofibroza primara ( Criterii de diagnostic conform clasificării OMS 2008):

    Criterii majore (obligatorii): 

    Proliferare megacariocitară şi atipie acompaniată fie de fibroză colagenică fie de fibroză reticulinică 

    Excluderea diagnosticului de LGC, SMD, PV şi alte neoplazii mieloide 

    Prezenţa JAK2V617 sau a altor markeri clonali sau lipsa evidenţierii fibrozei reactive la nivelul măduvei osoase. 

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 4): 

    Leucoeritroblastoza 

    Creşterea nivelului seric al LDH 

    Anemie 

    Splenomegalie palpabilă 

  B. Mielofibroza secundara post Policitemia Vera (PV) si post Trombocitemie Esentiala (TE)(Conform IWG-MRT (International Working Group for Myeloproliferative Neoplasms Research and Treatment))

    Post PV: 

    Criterii necesare (obligatorii): 

  • Diagnostic anterior de PV conform criteriilor OMS
  • Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3- 4 (pe o scală 0-4)

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 4): 

  • Anemia sau lipsa necesitatii flebotomiei în absenta terapiei citoreductive
  • Tablou leucoeritroblastic în sangele periferic
  • Splenomegalie evolutiva
  • Prezenta a minim unul din trei simptome constitutionale: pierdere în greutate>10% in 6 luni, transpiratii nocturne, febra > 37.5° de origine necunoscuta

    Post TE: 

    Criterii necesare (obligatorii): 

  • Diagnostic anterior de TE conform criteriilor OMS
  • Fibroză de măduvă osoasă de grad 2-3 (pe o scală 0-3) sau grad 3- 4 (pe o scală 0-4)

    Criterii aditionale (pentru diagnostic e necesar sa fie indeplinite minim 2 criterii din 5): 

  • Anemia şi scaderea hemoglobinei fata de nivelul bazal
  • Tablou leucoeritroblastic în sangele periferic
  • Splenomegalie evolutiva
  • Prezenta a minim unul din trei simptome constitutionale: pierdere în greutate, transpiratii nocturne, febra de origine necunoscuta
  • Valori crescute ale LDH

  V. Tratament:

  A. Doze:

    doza iniţială recomandată de Ruxolitinib este: 

    15 mg de două ori pe zi, pentru pacienţii cu un număr de trombocite între 100000/mm3 şi 200000/mm3, şi 

    20 mg de două ori pe zi, pentru pacienţii cu un număr de trombocite de peste 200000/mm3

    există informaţii limitate pentru a recomanda o doză iniţială pentru pacienţi care prezintă un număr de trombocite între 50000/mm3 şi < 100000/mm3. Doza iniţială maximă recomandată pentru aceşti pacienţi este de 5 mg de o două ori pe zi, fiind necesară precauţie la creşterea treptată a dozei la aceşti pacienţi. 

  B. Ajustarile dozei:

    Dozele trebuiesc crescute treptat pe baza profilului de siguranţă şi eficacitate. 

    Tratamentul trebuie oprit în cazul unui număr de trombocite sub 50000/mm3 sau al unui număr absolut de neutrofile sub 500/mm3. După revenirea numărului de trombocite şi neutrofile la valori situate peste aceste valori, se poate relua administrarea dozei la 5 mg de două ori pe zi şi, treptat, se poate creşte doza, cu monitorizarea atentă a hemogramei, inclusiv numărarea separată a leucocitelor. 

    Reducerea dozei trebuie avută în vedere dacă numărul de trombocite scade sub 100000/mm3, cu scopul de a evita întreruperile dozei din cauza trombocitopeniei. 

    Dacă eficacitatea este considerată insuficientă, iar numărul de trombocite şi neutrofile adecvat, dozele pot fi crescute cu maximum 5 mg de două ori pe zi. 

    Doza iniţială nu trebuie crescută în primele patru săptămâni de tratament, iar ulterior la intervale de minimum 2 săptămâni. 

    Doza maximă de Ruxolitinib este de 25 mg de două ori pe zi 

    La pacienţii cu insuficienţă renală severă (clearance-ul creatininei mai mic de 30 ml/min), doza iniţială recomandată pe baza numărului de trombocite la pacienţii cu MF va fi redusă cu aproximativ 50% şi administrată de două ori pe zi. 

    La pacienţii cu orice grad de insuficienţă hepatică, doza iniţială recomandată în funcţie de numărul de trombocite trebuie redusă cu aproximativ 50% şi va fi administrată de două ori pe zi. Dozele următoare trebuie ajustate pe baza monitorizării atente a siguranţei şi eficacităţii. 

  C. Tratamentul trebuie continuat atâta timp cât raportul risc – beneficiu rămâne pozitiv.

    Monitorizarea tratamentului: 

    inainte de iniţierea tratamentului cu Ruxolitinib, trebuie efectuată o hemogramă completă (inclusiv numărarea separată a leucocitelor). 

    hemograma completă (inclusiv numărarea separată a leucocitelor) trebuieefectuata la fiecare 2-4 săptămâni până la stabilizarea dozelor de Ruxolitinib, apoi conform indicaţiilor clinice. 

    Criterii de intrerupere a tratamentului: 

tratamentul trebuie întrerupt după 6 luni dacă nu a existat o reducere a dimensiunii splinei sau o îmbunătăţire a simptomelor de la începerea tratamentului.

tratamentul cu ruxolitinib va fi întrerupt definitiv la pacienţii care au demonstrat un anumit grad de ameliorare clinica dacă menţin o creştere a lungimii splinei de 40% comparativ cu dimensiunea iniţială (echivalentul, în mare, al unei creşteri de 25% a volumului splinei) şi nu mai prezintă o ameliorare vizibilă a simptomelor aferente bolii.

Intoleranta la tratament

  VI. Prescriptori:

  1. iniţierea se face de către medicii din specialitatile hematologie (sau oncologie medicală, după caz )
  2. continuarea tratamentului se face de către medicul hematolog sau oncolog, după caz sau pe baza scrisorii medicale de către medicii desemnaţi.

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

Ministerul Sanatatii suspenda distributia medicamentelor citostatice in strainatate

Focar de febra Q la Cluj | Cum se ia boala si ce simptome are

Pintea: Multe feedbackuri de la UE vizavi de proiectele depuse de MS

Fibroza pulmonara idiopatica – boala de care sufera mai multi bolnavi decat se estimeaza

Summit mondial pe tema vaccinarii, la Bruxelles