J06BA01 DCI:IMUNOGLOBULINĂ UMANĂ NORMALĂ

04/08/2020

J06BA01 DCI:IMUNOGLOBULINĂ UMANĂ NORMALĂ

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/j06ba01-dciimunoglobulina-umana-normala/

„DCI:IMUNOGLOBULINĂ UMANĂ NORMALĂ
DEFINIŢIA AFECŢIUNII:
– sindroame de imunodeficienţă primară:
• agamaglobulinemie şi hipogamaglobulinemie congenitale
• imunodeficienţă comună variabilă (IDCV)
• imunodeficienţă severă combinată
• deficite de subclasă IgG
• deficite anticorpice specifice
CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENT:
– Terapie de substituţie la adulţi, adolescenţi şi copii (cu vârsta între 0 şi 18 ani) cu sindroame de
imunodeficienţă primară cum sunt:
• agamaglobulinemie şi hipogamaglobulinemie congenitale
• imunodeficienţă comună variabilă (IDCV)
• imunodeficienţă severă combinată
• deficite de subclasă IgG cu infecţii recurente
• deficite anticorpice specifice
SELECȚIA PACIENȚILOR
Orice pacient, indiferent de vârstă, diagnosticat cu imunodeficiență primară care necesită
substituție cu imunoglobulină poate fi considerat candidat pentru administrarea subcutanată.
Administrarea subcutanată a imunoglobulinei este recomandată la pacienții care:
-au prezentat reacții adverse severe la administrarea intravenoasă
-au abord venos dificil
-administrarea intravasculară oferă fluctuații mari ale nivelelor serice de imunoglobulină, și în
consecință prezintă infecții frecvente și/sau necesită administrare mai frecventă
-prezintă manifestări clinice care fac dificilă deplasarea la spital
-au o profesie sau un regim de viață care nu permite prezența lunară la spital pentru
administrarea intravasculară
-solicită această cale de administrare
Alegerea administrării subcutanate se face de comun acord între medicul curant cu experiență
în tratamentul imunodeficiențelor primare și pacient / părintele sau tutorele legal al pacientului și
numai după ce pacientul / îngrijitorul pacientului a dovedit că este eligibil pentru acest tip de
tratament.
Eligibilitatea pacientului
Pacientul sau cel care îngrijește pacientul trebuie să fie capabil din punct de vedere fizic și
psihologic să administreze imunoglobulina subcutanată (IgSC). Pentru aceasta, pacientul /
îngrijitorul trebuie :
– Să înțeleagă și să respecte importanța depozitării și manipulării corecte a
medicamentului
– Să înțeleagă și să respecte care este echipamentul necesar pentru transportul IgSC
– Să deprindă modul de utilizare a materialelor consumabile (ace, catetere, seringi)
– Să știe să aleagă locul corect pentru administrare și să efectueze corect administrarea
IgSC
– Să înțeleagă corect doza care trebuie administrată
– Să respecte regulile de asepsie
– Să știe să insere acul, să verifice prezența sângelui și ce trebuie făcut în acest caz
– Să noteze informațiile legate de administrare (doza, locul de administrare și numărul
acestora, timp de administrare)
– Să înțeleagă metoda “împingerii” ca metodă alternativă în cazul în care pompa nu poate
fi folosită
– Să știe ce efecte adverse pot apărea și ce trebuie făcut în cazul apariției lor
– Să înțeleagă importanța notării și raportării efectelor adverse legate de tratament
– Să revină la timp în clinică pentru evaluare și pentru a ridica prescripția medicală ce se
va elibera prin farmacia unitatii sanitare prin care se deruleaza programul
Contraindicații ale administrării IgSC
– Anafilaxie sau reacții sistemice severe la administrarea de imunoglobulină
– Leziuni cutanate extinse (psoriazis, eczemă)
– Trombocitopenie severă cu manifestări hemoragice
– Afectarea capacității de a înțelege
– Dexteritate manuală scăzută, tremor, scăderea capacității de prehensiune, vedere mult
scăzută
Încetarea administrării IgSC
-la cererea pacientului / tutorelui legal
-pacient necompliant
-evoluție nefavorabilă a bolii în ciuda administrării corecte a IgSC
-reacții severe la locul de administrare
-unul sau mai multe criterii menționate la contraindicații ale administrării IgSC
TRATAMENT:
Tratamentul trebuie iniţiat şi monitorizat sub supravegherea unui medic cu experienţă în
tratamentul imunodeficienţei.
Administrarea subcutanată se inițiază în spital după ce pacientul / îngrijitorul a semnat acordul
cu privire la administrarea subcutanată. Când medicul inițiator este sigur că pacientul / îngrijitorul
și-a însușit tehnica de administrare subcutanată (de obicei după 4 administrări), administrarea
imunoglobulinei poate fi efectuată la domiciliu. Controlul în clinică va avea loc periodic, la 3 luni
sau oricând la solicitarea pacientului sau a celui care îngrijește pacientul.
Scheme de administrare
Doza va fi individualizată pentru fiecare pacient în funcție de răspunsul farmacocinetic și
clinic, astfel încât pacientul să fie liber de infecții.
A. Dacă pacientul este în tratament cu imunoglobulină de administrare intravenoasă (IgIV),
este indicat ca trecerea la administrarea IgSC să se inițieze după atingerea nivelelor
serice optime de Ig. Trecerea de la administrarea intravenoasă la cea subcutanată se
efectuează la 1 săptămână de la ultima administrare intravenoasă. Doza lunară de IgSC
este identică cu cea administrată pe cale intravenoasă. Pentru administrarea
subcutanată, această doză se va divide în patru și se va administra săptămânal. Este
posibil ca în timp, doza de IgSC care asigură starea liberă de infecții a pacientului să
scadă datorită administrării mai frecvente și a menținerii unor nivele plasmatice mai
constante.
B. Dacă pacientul este nou-diagnosticat și optează pentru IgSC, administrarea acesteia se
va face astfel:
-se administreaza o doză de încărcare de 0,1g/kg/doză 4-5 zile consecutiv
– după atingerea stării de echilibru a concentraţiilor de IgG, se administrează doze de
întreţinere la intervale repetate (de obicei săptămânal), pentru a atinge o doză lunară
totală de aproximativ 0,4-0,8 g/kg (de regulă 80 până la 100 mg/kg corp)
– ajustarea dozelor şi a intervalului dintre administrări se face în funcţie de nivelul
concentraţiei minime plasmatice și de frecvența infecțiilor.
În ultimul trimestru de sarcină, sunt necesare doze mai mari de Ig datorită trecerii
transplacentare și creșterii în greutate a gravidei.
Mod de administrare:
o Calea subcutanată:
-Perfuzia subcutanată se realizează cu ajutorul pompei de perfuzare
-doza poate fi administrată în mai multe locuri.
-viteza iniţială de perfuzare este de 10 ml/oră/ pompă de perfuzare.
-viteza de perfuzare poate fi crescută treptat cu câte 1 ml/oră/ pompă de perfuzare, la interval de
trei până la patru săptămâni.
-viteza de administrare recomandată trebuie respectată cu stricteţe.
-când se administrează doze mari, se recomandă administrarea de doze divizate, în mai multe
locuri
-dimensiunea acelor folosite depinde de vârstă și de grosimea țesutului adipos, variind de la un
diametru de 24-27 și o lungime de 4-6mm pentru sugari, la un diametru de 23-25 și o lungime de
9-15mm în cazul adulților.
o Calea intramusculară:
-Se utilizează în cazuri excepţionale, în care nu este posibilă administrarea subcutanată;
-Intramuscular vor fi administrate doze mai mici de imunoglobulină care nu vor asigura nivelele
plasmatice dorite de Ig
-Administrarea intramusculară se va face numai de către personal medical calificat
Monitorizarea în cursul administrării in spital
Se vor măsura și nota la fiecare administrare temperatura, pulsul, frecvența respiratorie și
tensiunea arterială cel puțin:
-înainte de administrare
-la încheierea administrării
-se va observa pacientul pentru 20 de minute după terminare.
Dacă pacientul a prezentat la o administrare anterioară o reacție adversă, monitorizarea
parametrilor menționați se va face mai frecvent.
Locul de administrare a IgSC
Cel mai frecvent loc de administrare a IgSC este partea inferioară a abdomenului, la distanță de
cel puțin 5 cm de ombilic. De asemenea se poate administra la nivelul coapselor sau brațelor.
(Figura 1)
Nu se recomandă rotarea locului de injectare – utilizarea aceluiași loc de administrare poate să
ducă la reducerea gradului de tumefacție și de roșeață care pot să apară după administrarea de
IgSC.
În cursul sarcinii, se recomandă evitarea administrării la nivelul abdomenului, cel mai frecvent
folosit loc de infuzie fiind coapsele.

Figura 1. Locuri de administrare a IgSC
Modalitatea de administrare a IgSC
Administrarea IgSC se va face in conformitate cu autorizatia de punere pe piata pentru
fiecare produs. Se vor respecta criteriile care se refera la doza uzuala, viteza initiala de
infuzie/pompa, ritmul de crestere a vitezei de infuzie, doza maxima administrata, volumul
maxim/loc de injectare si atentionarile special pentru pacientii cu anumite restrictii. IgSC nu se
vor injecta intravenos.
Tabelul 1. Managementul unor probleme legate de administrarea subcutanată

CONTRAINDICAŢII :
– Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi
– Nu se administrează intravenos.
– Nu se administrează intramuscular în caz de trombocitopenie severă sau alte tulburări ale
hemostazei.
ATENŢIONĂRI ŞI PRECAUŢII:
– Administrarea accidentală într-un vas sanguin poate determina apariţia şocului.
– Imunoglobulina umană normală nu asigură protecţie împotriva hepatitei A.
– Administrarea de vaccinuri cu virusuri vii atenuate.
o Administrarea de imunoglobulină umană normală poate diminua eficacitatea vaccinurilor cu
virus viu atenuat, cum sunt vaccinurile împotriva rujeolei, rubeolei, parotiditei epidemice şi
varicelei, pentru o perioadă între 6 săptămâni şi 3 luni.
o După administrarea acestui medicament, trebuie să treacă un interval de 3 luni înainte de
vaccinarea cu vaccinuri cu virusuri vii atenuate.
o În cazul rujeolei, această perioadă de diminuare a eficacităţii vaccinului poate persista până la
un an; ca urmare, la pacienţii cărora li se administrează vaccin rujeolic trebuie să se verifice titrul
anticorpilor.
– Interferenţa cu testele serologice.
o După administrarea de imunoglobulină umană normală, creşterea tranzitorie în sângele
pacienţilor a diverşilor anticorpi transferaţi pasiv poate determina rezultate fals pozitive la
testările serologice (ex: determinarea numărului de reticulocite, concentraţiei de haptoglobină şi
testului Coombs).
Copii şi adolescenţi
Nu există atenţionări sau precauţii specifice sau suplimentare pentru copii şi adolescenţi.
Fertilitatea, sarcina şi alăptarea
Sarcina
Siguranţa utilizării imunoglobulinelor subcutanate în timpul sarcinii nu a fost stabilită prin
studii clinice controlate; Experienţa clinică cu imunoglobuline sugerează că nu sunt de
aşteptat efecte nocive asupra evoluţiei sarcinii, fătului sau nou-născutului.
Alăptarea
Imunoglobulinele sunt secretate în lapte şi pot contribui la protejarea nou-născutului
împotriva microorganismelor patogene cu poartă de intrare la nivelul mucoaselor.
Fertilitatea
Experienţa clinică privind utilizarea imunoglobulinelor arată că nu se preconizează efecte nocive
asupra fertilităţii.
REACŢII ADVERSE:
Reacţiile adverse la imunoglobulina umană normală sunt rare.
Anumite reacţii adverse pot apărea mai frecvent:
 în cazul pacienţilor cărora li se administrează pentru prima dată imunoglobulină umană
normală sau,
 când medicamentul conţinând imunoglobulina umană normală este schimbat sau
 când tratamentul a fost întrerupt pentru mai mult de opt săptămâni.
În cazul apariţiei de reacţii adverse severe, administrarea perfuziei trebuie întreruptă şi trebuie
iniţiat un tratament corespunzător.
Prevenirea potenţialelor complicaţii:
– injectarea foarte lentă a medicamentului la început pentru a ne asigura că pacienţii nu prezintă
sensibilitate la imunoglobulina umană normală
– monitorizarea cu atenţie a pacienţilor pentru orice simptom care apare în timpul administrării:
 pacienţii care nu au mai fost trataţi cu imunoglobulină umană normală, pacienţii cărora li
s-a schimbat medicamentul cu un medicament alternativ sau atunci când a trecut un
interval lung de timp de la ultima administrare, trebuie monitorizaţi în timpul primei
administrări şi în prima oră după prima administrare
 toţi ceilalţi pacienţi trebuie monitorizaţi timp de cel puţin 20 minute după administrare.
Reacţiile de hipersensibilitate:
– Reacţiile reale de hipersensibilitate sunt rare; pot apărea în cazurile foarte rare de deficit de
IgA cu anticorpi anti-IgA, fiind necesar ca aceşti pacienţi să fie trataţi cu precauţie.
– În cazuri rare, imunoglobulina umană normală poate determina o scădere a tensiunii arteriale
cu reacţie anafilactică, chiar şi la pacienţi care au tolerat anterior tratamentul cu imunoglobulină
umană normală; suspicionarea unor reacţii de tip alergic sau anafilactic impune întreruperea
imediată a administrării; în caz de şoc, va fi aplicat tratamentul medical standard.
Tromboembolism.
– Au fost observate evenimente tromboembolice arteriale şi venoase (infarct miocardic,
accidente vasculare cerebrale, tromboze venoase profunde şi embolii pulmonare) asociate cu
administrarea de imunoglobuline.
– La pacienţii cu factori cunoscuţi de risc pentru evenimente trombotice (vârstă înaintată,
hipertensiune arterială, diabet zaharat şi antecedente de maladii vasculare sau episoade
trombotice, tulburări trombofilice ereditare sau dobândite, perioade prelungite de imobilizare,
hipovolemie severă, maladii care cresc vâscozitatea sângelui) trebuie să fie luate măsuri de
precauţie.
– Pacienţii trebuie informaţi cu privire la primele simptome ale evenimentelor tromboembolice:
dispnee, dureri, edem la nivelul membrelor, semne de focalizare neurologică şi dureri toracice şi
trebuie sfătuiţi să ia imediat legătura cu medicul, în cazul apariţiei acestor simptome.
– Pacienţii trebuie hidrataţi suficient, înainte de administrarea imunoglobulinelor.
În cazul apariției efectelor adverse la administrarea la domiciliu măsurile recomandate sunt
indicate în Tabelul 3.
Tabelul 3. Managementul efectelor adverse la domiciliu

PRESCRIPTORI:
– Medici specialiști din unitățile sanitare care derulează Programul Naţional de Tratament
pentru Boli Rare pentru sindroame de imunodeficienţă primară”

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

DSP Iasi face apel la voluntari si ONG-uri pentru transportul personalului la recoltarea probelor COVID-19

CMR ofera consiliere celor care beneficiaza de drepturile prevazute de Legea nr. 56/2020

Webinar: Managementul deficitului de fier in insuficienta cardiaca – de la ghiduri clinice la practica de fiecare zi

Ministerul Sanatatii: Alte 930 000 de doze de vaccin gripal vor ajunge in cabinetele medicilor de familie

Studiu: Reinfectarea cu Covid-19 este putin probabila timp de circa 6 luni