J06BA01 – DCI : IMUNOGLOBULINA UMANA NORMALA

21/09/2018

J06BA01 – DCI : IMUNOGLOBULINA UMANA NORMALA

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/j06ba01-dci-imunoglobulina-umana-normala/

    DEFINIŢIA AFECŢIUNII:

    sindroame de imunodeficienţă primară: 

  • agamaglobulinemie şi hipogamaglobulinemie congenitale
  • imunodeficienţă comună variabilă (IDCV)
  • imunodeficienţă severă combinată
  • deficite de subclasă IgG
  • deficite anticorpice specifice

    CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENT: 

    Terapie de substituţie la adulţi, adolescenţi şi copii (cu vârsta între 0 şi 18 ani) cu sindroame de imunodeficienţă primară cum sunt: 

  • agamaglobulinemie şi hipogamaglobulinemie congenitale
  • imunodeficienţă comună variabilă (IDCV)
  • imunodeficienţă severă combinată
  • deficite de subclasă IgG cu infecţii recurente
  • deficite anticorpice specifice

    SELECŢIA PACIENŢILOR 

    Orice pacient, indiferent de vârstă, diagnosticat cu imunodeficienţă primară care necesită substituţie cu imunoglobulină poate fi considerat candidat pentru administrarea subcutanată. 

    Administrarea subcutanată a imunoglobulinei este recomandată la pacienţii care: 

    au prezentat reacţii adverse severe la administrarea intravenoasă 

    au abord venos dificil 

    administrarea intravasculară oferă fluctuaţii mari ale nivelelor serice de imunoglobulină, şi în consecinţă prezintă infecţii frecvente şi/sau necesită administrare mai frecventă 

    prezintă manifestări clinice care fac dificilă deplasarea la spital 

    au o profesie sau un regim de viaţă care nu permite prezenţa lunară la spital pentru administrarea intravasculară 

    solicită această cale de administrare 

    Alegerea administrării subcutanate se face de comun acord între medicul curant cu experienţă în tratamentul imunodeficienţelor primare şi pacient / părintele sau tutorele legal al pacientului şi numai după ce pacientul / îngrijitorul pacientului a dovedit că este eligibil pentru acest tip de tratament. 

    Eligibilitatea pacientului 

    Pacientul sau cel care îngrijeşte pacientul trebuie să fie capabil din punct de vedere fizic şi psihologic să administreze imunoglobulina subcutanată (IgSC). Pentru aceasta, pacientul / îngrijitorul trebuie: 

    Să înţeleagă şi să respecte importanţa depozitării şi manipulării corecte a medicamentului 

    Să înţeleagă şi să respecte care este echipamentul necesar pentru transportul IgSC 

    Să deprindă modul de utilizare a materialelor consumabile (ace, catetere, seringi) 

    Să ştie să aleagă locul corect pentru administrare şi să efectueze corect administrarea IgSC 

    Să înţeleagă corect doza care trebuie administrată 

    Să respecte regulile de asepsie 

    Să ştie să insere acul, să verifice prezenţa sângelui şi ce trebuie făcut în acest caz 

    Să noteze informaţiile legate de administrare (doza, locul de administrare şi numărul acestora, timp de administrare) 

    Să înţeleagă metoda “împingerii” ca metodă alternativă în cazul în care pompa nu poate fi folosită 

    Să ştie ce efecte adverse pot apărea şi ce trebuie făcut în cazul apariţiei lor 

    Să înţeleagă importanţa notării şi raportării efectelor adverse legate de tratament 

    Să revină la timp în clinică pentru evaluare şi pentru a ridica prescripţia medicală, 

    Să ridice la timp medicaţia din farmacia cu circuit deschis (atunci când preparatul se va administra la domiciliu). 

    Contraindicaţii ale administrării IgSC 

    Anafilaxie sau reacţii sistemice severe la administrarea de imunoglobulină 

    Leziuni cutanate extinse (psoriazis, eczemă) 

    Trombocitopenie severă cu manifestări hemoragice 

    Afectarea capacităţii de a înţelege 

    Dexteritate manuală scăzută, tremor, scăderea capacităţii de prehensiune, vedere mult scăzută 

    Încetarea administrării IgSC 

    la cererea pacientului / tutorelui legal 

    pacient necompliant 

    evoluţie nefavorabilă a bolii în ciuda administrării corecte a IgSC 

    reacţii severe la locul de administrare 

    unul sau mai multe criterii menţionate la contraindicaţii ale administrării IgSC 

    TRATAMENT: 

    Tratamentul trebuie iniţiat şi monitorizat sub supravegherea unui medic cu experienţă în tratamentul imunodeficienţei. 

    Administrarea subcutanată se iniţiază în spital după ce pacientul / îngrijitorul a semnat acordul cu privire la administrarea subcutanată. Când medicul iniţiator este sigur că pacientul / îngrijitorul şi-a însuşit tehnica de administrare subcutanată (de obicei după 4 administrări), administrarea imunoglobulinei poate fi efectuată la domiciliu. Controlul în clinică va avea loc periodic, la 3 luni sau oricând la solicitarea pacientului sau a celui care îngrijeşte pacientul. 

    Scheme de administrare 

    Doza va fi individualizată pentru fiecare pacient în funcţie de răspunsul farmacocinetic şi clinic, astfel încât pacientul să fie liber de infecţii. 

A. Dacă pacientul este în tratament cu imunoglobulină de administrare intravenoasă (IgIV), este indicat ca trecerea la administrarea IgSC să se iniţieze după atingerea nivelelor serice optime de Ig. Trecerea de la administrarea intravenoasă la cea subcutanată se efectuează la 1 săptămână de la ultima administrare intravenoasă. Doza lunară de IgSC este identică cu cea administrată pe cale intravenoasă. Pentru administrarea subcutanată, această doză se va divide în patru şi se va administra săptămânal. Este posibil ca în timp, doza de IgSC care asigură starea liberă de infecţii a pacientului să scadă datorită administrării mai frecvente şi a menţinerii unor nivele plasmatice mai constante.

B. Dacă pacientul este nou-diagnosticat şi optează pentru IgSC, administrarea acesteia se va face astfel:

    se administreaza o doză de încărcare de 0,1g/kg/doză 4-5 zile consecutiv 

    după atingerea stării de echilibru a concentraţiilor de IgG, se administrează doze de întreţinere la intervale repetate (de obicei săptămânal), pentru a atinge o doză lunară totală de aproximativ 0,4-0,8 g/kg (de regulă 80 până la 100 mg/kg corp) 

    ajustarea dozelor şi a intervalului dintre administrări se face în funcţie de nivelul concentraţiei minime plasmatice şi de frecvenţa infecţiilor. 

    În ultimul trimestru de sarcină, sunt necesare doze mai mari de Ig datorită trecerii transplacentare şi creşterii în greutate a gravidei. 

    Mod de administrare: 

    Calea subcutanată: 

    Perfuzia subcutanată se realizează cu ajutorul pompei de perfuzare 

    doza poate fi administrată în mai multe locuri. 

    viteza iniţială de perfuzare este de 10 ml/oră/ pompă de perfuzare. 

    viteza de perfuzare poate fi crescută treptat cu câte 1 ml/oră/ pompă de perfuzare, la interval de trei până la patru săptămâni. 

    viteza de administrare recomandată trebuie respectată cu stricteţe. 

    când se administrează doze mari, se recomandă administrarea de doze divizate, în mai multe locuri 

    dimensiunea acelor folosite depinde de vârstă şi de grosimea ţesutului adipos, variind de la un diametru de 24-27 şi o lungime de 4-6mm pentru sugari, la un diametru de 23-25 şi o lungime de 9-15mm în cazul adulţilor. 

    Calea intramusculară: 

    Se utilizează în cazuri excepţionale, în care nu este posibilă administrarea subcutanată; 

    Intramuscular vor fi administrate doze mai mici de imunoglobulină care nu vor asigura nivelele plasmatice dorite de Ig 

    Administrarea intramusculară se va face numai de către personal medical calificat 

    Monitorizarea în cursul administrării in spital 

    Se vor măsura şi nota la fiecare administrare temperatura, pulsul, frecvenţa respiratorie şi tensiunea arterială cel puţin: 

    înainte de administrare 

    la încheierea administrării 

    se va observa pacientul pentru 20 de minute după terminare. 

    Dacă pacientul a prezentat la o administrare anterioară o reacţie adversă, monitorizarea parametrilor menţionaţi se va face mai frecvent. 

    Locul de administrare a IgSC 

    Cel mai frecvent loc de administrare a IgSC este partea inferioară a abdomenului, la distanţă de cel puţin 5 cm de ombilic. De asemenea se poate administra la nivelul coapselor sau braţelor. (Figura 1) 

    Nu se recomandă rotarea locului de injectare – utilizarea aceluiaşi loc de administrare poate să ducă la reducerea gradului de tumefacţie şi de roşeaţă care pot să apară după administrarea de IgSC. 

    În cursul sarcinii, se recomandă evitarea administrării la nivelul abdomenului, cel mai frecvent folosit loc de infuzie fiind coapsele. 

 

Figura 1. Locuri de administrare a IgSC

 

 

Modalitatea de administrare a IgSC 

    Administrarea IgSC se va face in conformitate cu autorizatia de punere pe piata pentru fiecare produs. Se vor respecta criteriile care se refera la doza uzuala, viteza initiala de infuzie/pompa, ritmul de crestere a vitezei de infuzie, doza maxima administrata, volumul maxim/loc de injectare si atentionarile special pentru pacientii cu anumite restrictii. IgSC nu se vor injecta intravenos. 

 

Tabelul 1. Managementul unor probleme legate de administrarea subcutanată

 

 

CONTRAINDICAŢII: 

    Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi 

    Nu se administrează intravenos. 

    Nu se administrează intramuscular în caz de trombocitopenie severă sau alte tulburări ale hemostazei. 

ATENŢIONĂRI ŞI PRECAUŢII: 

    Administrarea accidentală într-un vas sanguin poate determina apariţia şocului. 

    Imunoglobulina umană normală nu asigură protecţie împotriva hepatitei A. 

    Administrarea de vaccinuri cu virusuri vii atenuate. 

    Administrarea de imunoglobulină umană normală poate diminua eficacitatea vaccinurilor cu virus viu atenuat, cum sunt vaccinurile împotriva rujeolei, rubeolei, parotiditei epidemice şi varicelei, pentru o perioadă între 6 săptămâni şi 3 luni. 

    După administrarea acestui medicament, trebuie să treacă un interval de 3 luni înainte de vaccinarea cu vaccinuri cu virusuri vii atenuate. 

    În cazul rujeolei, această perioadă de diminuare a eficacităţii vaccinului poate persista până la un an; ca urmare, la pacienţii cărora li se administrează vaccin rujeolic trebuie să se verifice titrul anticorpilor. 

    Interferenţa cu testele serologice. 

    După administrarea de imunoglobulină umană normală, creşterea tranzitorie în sângele pacienţilor a diverşilor anticorpi transferaţi pasiv poate determina rezultate fals pozitive la testările serologice (ex: determinarea numărului de reticulocite, concentraţiei de haptoglobină şi testului Coombs). 

    Copii şi adolescenţi 

    Nu există atenţionări sau precauţii specifice sau suplimentare pentru copii şi adolescenţi. 

    Fertilitatea, sarcina şi alăptarea 

    Sarcina 

    Siguranţa utilizării imunoglobulinelor subcutanate în timpul sarcinii nu a fost stabilită prin studii clinice controlate; Experienţa clinică cu imunoglobuline sugerează că nu sunt de aşteptat efecte nocive asupra evoluţiei sarcinii, fătului sau nou-născutului. 

    Alăptarea 

    Imunoglobulinele sunt secretate în lapte şi pot contribui la protejarea nou-născutului împotriva microorganismelor patogene cu poartă de intrare la nivelul mucoaselor. 

    Fertilitatea 

    Experienţa clinică privind utilizarea imunoglobulinelor arată că nu se preconizează efecte nocive asupra fertilităţii. 

    REACŢII ADVERSE: 

    Reacţiile adverse la imunoglobulina umană normală sunt rare. 

    Anumite reacţii adverse pot apărea mai frecvent: 

    în cazul pacienţilor cărora li se administrează pentru prima dată imunoglobulină umană normală sau, 

    când medicamentul conţinând imunoglobulina umană normală este schimbat sau 

    când tratamentul a fost întrerupt pentru mai mult de opt săptămâni. 

    În cazul apariţiei de reacţii adverse severe, administrarea perfuziei trebuie întreruptă şi trebuie iniţiat un tratament corespunzător. 

    Prevenirea potenţialelor complicaţii: 

    injectarea foarte lentă a medicamentului la început pentru a ne asigura că pacienţii nu prezintă sensibilitate la imunoglobulina umană normală 

    monitorizarea cu atenţie a pacienţilor pentru orice simptom care apare în timpul administrării: 

    pacienţii care nu au mai fost trataţi cu imunoglobulină umană normală, pacienţii cărora li s-a schimbat medicamentul cu un medicament alternativ sau atunci când a trecut un interval lung de timp de la ultima administrare, trebuie monitorizaţi în timpul primei administrări şi în prima oră după prima administrare 

    toţi ceilalţi pacienţi trebuie monitorizaţi timp de cel puţin 20 minute după administrare. 

    Reacţiile de hipersensibilitate: 

    Reacţiile reale de hipersensibilitate sunt rare; pot apărea în cazurile foarte rare de deficit de IgA cu anticorpi anti-IgA, fiind necesar ca aceşti pacienţi să fie trataţi cu precauţie. 

    În cazuri rare, imunoglobulina umană normală poate determina o scădere a tensiunii arteriale cu reacţie anafilactică, chiar şi la pacienţi care au tolerat anterior tratamentul cu imunoglobulină umană normală; suspicionarea unor reacţii de tip alergic sau anafilactic impune întreruperea imediată a administrării; în caz de şoc, va fi aplicat tratamentul medical standard. 

    Tromboembolism. 

    Au fost observate evenimente tromboembolice arteriale şi venoase (infarct miocardic, accidente vasculare cerebrale, tromboze venoase profunde şi embolii pulmonare) asociate cu administrarea de imunoglobuline. 

    La pacienţii cu factori cunoscuţi de risc pentru evenimente trombotice (vârstă înaintată, hipertensiune arterială, diabet zaharat şi antecedente de maladii vasculare sau episoade trombotice, tulburări trombofilice ereditare sau dobândite, perioade prelungite de imobilizare, hipovolemie severă, maladii care cresc vâscozitatea sângelui) trebuie să fie luate măsuri de precauţie. 

    Pacienţii trebuie informaţi cu privire la primele simptome ale evenimentelor tromboembolice: dispnee, dureri, edem la nivelul membrelor, semne de focalizare neurologică şi dureri toracice şi trebuie sfătuiţi să ia imediat legătura cu medicul, în cazul apariţiei acestor simptome. 

    Pacienţii trebuie hidrataţi suficient, înainte de administrarea imunoglobulinelor. 

    În cazul apariţiei efectelor adverse la administrarea la domiciliu măsurile recomandate sunt indicate în Tabelul 3.

 

 

PRESCRIPTORI: 

    Medici specialişti din unităţile sanitare care derulează PROGRAMUL NAŢIONAL DE TRATAMENT PENTRU BOLI RARE pentru sindroame de imunodeficienţă primară

Autor: Anca Rusen

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

Ministerul Sanatatii suspenda distributia medicamentelor citostatice in strainatate

Focar de febra Q la Cluj | Cum se ia boala si ce simptome are

Pintea: Multe feedbackuri de la UE vizavi de proiectele depuse de MS

Fibroza pulmonara idiopatica – boala de care sufera mai multi bolnavi decat se estimeaza

Summit mondial pe tema vaccinarii, la Bruxelles