B015D DCI: EPTACOG ALFA ACTIVATUM

03/08/2020

B015D DCI: EPTACOG ALFA ACTIVATUM

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/b015d-dci-eptacog-alfa-activatum/

DCI: EPTACOG ALFA ACTIVATUM
I. Definiţia afecţiunii:
Hemofilia congenitală este o afecţiune hematologică, caracterizată prin absenţa
unuia dintre factorii coagulării: FVIII (hemofilie A) sau FIX (hemofilie B).
Afectează aproape în exclusivitate numai sexul masculin şi este întâlnită în toate
clasele socio-economice, demografice sau etnice. În aproape o treime din cazurile
de hemofilie nu există un istoric familial al bolii şi se presupune că este datorată
unei mutaţii genetice spontane.
Incidenţa hemofiliei congenitale este de 1: 5,000 băieţi nou-născuţi şi se
estimează că în lume sunt aproximativ 350,000 persoane cu hemofilie severă sau
moderată, de tip A sau B.
Apariţia anticorpilor este una dintre cele mai serioase complicaţii ale terapiei
de substituţie la pacienţii cu hemofilie congenitală.
Inhibitorii sunt anticorpi anti FVIII sau FIX, care reduc dramatic efectul
hemostatic al concentratelor de FVIII sau FIX, astfel încât tratamentul devine
ineficient.
Inhibitorii apar cel mai frecvent la pacienţii cu forme severe de boală şi duc la
creşterea mortalităţii şi morbidităţii.
II. Stadializarea afecţiunii:
Incidenţa inhibitorilor este de aproximativ 15 – 30% la pacienţii cu hemofilie A,
iar în hemofilia B incidenţa inhibitorilor este mai scăzută (aproximativ 5%). Într-un
studiu danez, mortalitatea pacienţilor cu hemofilie şi inhibitori a fost de 5,3 ori mai
mare decât cea a pacienţilor fără inhibitori.
Fără acces la tratament, hemofilia este o afecţiune letală.
III. Criterii de includere: (vârstă, sex, parametrii clinico-biologici etc.)
NovoSeven(R) este indicat pentru tratamentul episoadelor de sângerare şi pentru
prevenirea sângerării legată de proceduri invazive sau intervenţii chirurgicale la
următoarele grupuri de pacienţi:
• pacienţi cu hemofilie ereditară şi valori ale inhibitorilor factorilor de coagulare
VIII sau IX într-un titru > 5 UB
• pacienţi cu hemofilie ereditară la care se aşteaptă un răspuns anamnestic intens
la administrarea de factor VIII sau IX
• pacienţi cu hemofilie dobândită
indiferent de vârstă sau sex (în cazul hemofiliei dobândite).
IV. Tratament: (doze, condiţiile de scădere a dozelor, perioada de tratament)
a. Hemofilia A sau B cu inhibitori sau cu răspuns anamnestic crescut
Episoade de sângerări uşoare sau moderate (inclusiv tratamentul la domiciliu)
Iniţierea precoce a tratamentului s-a dovedit eficace în tratarea sângerărilor
articulare uşoare sau moderate, musculare şi cutaneo-mucoase. Se pot recomanda
două regimuri de dozaj:
– două până la trei injecţii a câte 90 μg/kg administrate la intervale de trei ore;
dacă este necesară continuarea tratamentului, poate fi administrată o doză
suplimentară de 90 μg/kg;
– o singură injecţie cu 270 μg/kg.
Durata tratamentului la domiciliu nu trebuie să depăşească 24 de ore.
Episoade de sângerări severe
Doza iniţială recomandată este de 90 μg/kg şi poate fi administrată în drum spre
spital în cazul pacienţilor trataţi în mod uzual. Dozele următoare variază în funcţie
de tipul şi severitatea hemoragiei. Un episod hemoragie major poate fi tratat timp
de 2 – 3 săptămâni sau mai mult, dacă se justifică din punct de vedere clinic.
Proceduri invazive/intervenţii chirurgicale
Imediat înainte de intervenţie trebuie administrată o doza iniţială de 90 μg/kg.
Doza trebuie repetată după 2 ore şi apoi la intervale de 2 – 3 ore în primele 24 – 48
ore, în funcţie de tipul intervenţiei efectuate şi de starea clinică a pacientului.
Pacienţii supuşi unor intervenţii chirurgicale majore pot fi trataţi timp de 2 – 3
săptămâni până la obţinerea vindecării.
Dozajul la copii:
Copiii au clearance-ul mai rapid decât adulţii, de aceea pot fi necesare doze mai
mari de rFVIIa pentru a se obţine concentraţii plasmatice similare celor de la
adulţi.
b. Hemofilia dobândită
Doze şi intervalul dintre doze
NovoSeven trebuie administrat cât mai curând posibil după debutul sângerării.
Doza iniţială recomandată, administrată injectabil intravenos în bolus, este de 90
μg/kg. Intervalul iniţial dintre doze trebuie să fie de 2 – 3 ore. Odată obţinută
hemostaza, intervalul dintre doze poate fi crescut succesiv, la fiecare 4, 6, 8 sau 12
ore pentru perioada de timp în care tratamentul este considerat necesar.
V. Monitorizarea tratamentului: (parametrii clinico-paraclinici, periodicitate)
Nu este necesară monitorizarea tratamentului cu NovoSeven. Severitatea
sângerării şi răspunsul clinic la administrarea de NovoSeven trebuie să orienteze
dozele necesare. S-a dovedit că după administrarea de rFVIIa timpul de
protrombină (TP) şi timpul de tromboplastină parţial activată (aPTT) se scurtează,
însă nu s-a demonstrat o corelaţie între TP, aPTT şi eficacitatea clinică a rFVIIa.
VI. Criterii de excludere din tratament:
Pacienţii cu afecţiuni ereditare rare, cum sunt intoleranţa la fructoză, sindromul
de malabsorbţie a glucozei sau insuficienţa zaharazei-izomaltazei, nu trebuie să
utilizeze acest medicament.
Hipersensibilitatea cunoscută la substanţa activă, la excipienţi, sau la proteine de
şoarece, hamster sau bovine poate fi o contraindicaţie la utilizarea NovoSeven.
– reacţii adverse:
Din experienţa acumulată după punerea pe piaţă a medicamentului, reacţiile
adverse sunt rare (< 1/1000 doze standard). După analiza pe clase de organe,
aparate şi sisteme, frecvenţa raportărilor reacţiilor adverse după punerea pe piaţă a
medicamentului, incluzând reacţiile grave şi mai puţin grave au inclus: reacţii
alergice, evenimente trombotice arteriale, evenimente trombotice venoase, (la
pacienţii predispuşi la asemenea afecţiuni) etc.
– co-morbidităţi
În stări patologice în care factorul tisular poate fi exprimat mai mult decât se
consideră a fi normal, tratamentul cu NovoSeven ar putea asocia un risc potenţial
de dezvoltare a evenimentelor trombotice sau de inducere a coagulării
intravasculare diseminate (CID). Astfel de situaţii pot include pacienţi cu boală
aterosclerotică avansată, sindrom de zdrobire, septicemie sau CID.
– non-responderi
NovoSeven este tratamentul de elecţie pentru persoanele cu hemofilie
congenitală cu inhibitori datorită eficacităţii sale crescute, debutului rapid de
acţiune şi siguranţei virale. Studiile au demonstrat o eficacitate de 92% în primele 9
ore de la administrare pentru doza de 90 μg/kg şi de 90.5% pentru doza unică de
270 μg/kg.
Iniţierea precoce a tratamentului creşte eficacitatea NovoSeven.
– non-compliant – nu este cazul
Doza unică de NovoSeven(R) de 270 mcg/kg creşte complianţa la tratament,
scade necesitatea administrărilor intravenoase multiple, duce la conservarea patului
venos. Reducerea numărului de injecţii duce şi la îmbunătăţirea calităţii vieţii
pacienţilor.
VII. Reluare tratament: (condiţii) – doar pentru afecţiunile în care există
prescriere pe o durată de timp limitată (ex. Hepatita cronică virală)
– nu este cazul
VIII. Prescriptori
– medici hematologi
– medici de specialitate cu competenţă în hematologie
– medici de specialitate anestezie şi terapie intensivă
– medici pediatri

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

CMR ofera consiliere celor care beneficiaza de drepturile prevazute de Legea nr. 56/2020

Webinar: Managementul deficitului de fier in insuficienta cardiaca – de la ghiduri clinice la practica de fiecare zi

Ministerul Sanatatii: Alte 930 000 de doze de vaccin gripal vor ajunge in cabinetele medicilor de familie

Studiu: Reinfectarea cu Covid-19 este putin probabila timp de circa 6 luni

CNAS: Serviciile medicale paraclinice pot fi acordate oriunde in tara, in baza biletului de trimitere