A16AX17-S DCI: SAPROPTERINUM

03/08/2020

A16AX17-S DCI: SAPROPTERINUM

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/a15ax17-s-dci-sapropterinum/

DCI: SAPROPTERINUM
Criterii de includere:
– Pacienţi adulţi, adolescenţi şi copii cu vârsta de 4 ani sau peste, cu diagnostic
de hiperfenilalaninemiei (HFA) cu fenilcetonurie (FCU), care au fost identificaţi că
răspund la un astfel de tratament.
– Pacienţi adulţi, adolescent şi copii de toate vârstele cu diagnostic de
hiperfenilalaninemiei (HFA) cu deficit de tetrahidrobiopterină (BH4) care au fost
identificaţi că răspund la un astfel de tratament.
TRATAMENT (doze, mod de administrare, ajustarea dozelor, perioada de
tratament)
În timpul administrării sapropterinei, este necesară monitorizarea activă a
ingestiei de fenilalanină din dietă, precum şi a ingestiei totale de proteine, pentru a
asigura un control adecvat al concentraţiei plasmatice de fenilalanină şi echilibrul
nutriţional.
Deoarece HFA determinată fie de FCU, fie de deficitul de BH4, este o afecţiune
cronică, odată ce se demonstrează răspunsul la tratament, se recomandă
administrarea ca tratament de lungă durată.
FCU
Doza de iniţiere a tratamentului cu sapropterina la pacienţii adulţi, adolescenţi şi
copii cu FCU este de 10 mg/kg, o dată pe zi. Doza se poate ajusta, de obicei între 5
şi 20 mg/kg/zi, pentru a obţine şi menţine concentraţiile plasmatice adecvate de
fenilalanină, recomandate de medic.
Deficitul de BH4
Doza de iniţiere a tratamentului la pacienţii adulţi, adolescenţi şi copii cu deficit
de BH4 este de 2 până la 5 mg/kg greutate corporală, o dată pe zi. Doza poate fi
ajustată până la 20 mg/kg şi zi.
Ajustarea dozei
Doza zilnică calculată pe baza greutăţii corporale trebuie rotunjită până la cel
mai apropiat multiplu de 100. De exemplu, o doză zilnică calculată de 401 mg până
la 450 mg trebuie rotunjită descrescător la 400 mg. O doză calculată de 451 mg
până la 499 mg trebuie rotunjită crescător până la 500 mg.
Este posibil să fie necesar să se împartă doza zilnică totală în 2 sau 3 prize,
repartizate de-a lungul zilei, pentru a optimiza efectul terapeutic.
MONITORIZAREA TRATAMENTULUI (PARAMETRII CLINICOPARACLINICI
ŞI PERIODICITATE)
Concentraţiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de iniţierea
tratamentului, la o săptămână după începerea tratamentului cu doza de iniţiere
recomandată şi săptămânal timp de peste o lună la fiecare ajustare a dozei.
Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere >/= 30% a concentraţiilor
plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la
concentraţiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient în parte de
către medicul curant. Pacienţii care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul
perioadei test de o lună, trebuie consideraţi ca non-responsivi.
Evaluări clinice regulate (monitorizarea concentraţiilor plasmatice de
fenilalanină şi tirozină, a aportului nutriţional şi a dezvoltării psihomotorii).
Criterii de excludere
non-responsivi
Hipersensibilitate la substanţa activă sau la oricare dintre excipienţi
Prescriptori: medici din specialitatea diabet, nutriţie şi boli metabolice, medici din
specialitatea pediatrie din unităţile sanitare nominalizate pentru derularea
programului.Tratamentul se poate acorda doar prin farmaciile cu circuit închis ale
unităţilor sanitare care derulează acest program

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

INSP: Actualizarea definitiilor de caz pentru Sindromul respirator acut cu noul coronavirus (Covid-19)

Cate paturi ATI pentru copiii cu Covid-19 sunt disponibile in Romania

Raport: Tarile bogate ale lumii au pre-achizitionat jumatate din totalul vaccinurilor anti-Covid

COPAC: Pacientii cronici nu au devenit singuri mai vulnerabili, ci sistemul de sanatate i-a vulnerabilizat

O companie din Coreea de Sud vrea sa testeze in Romania un tratament impotriva Covid-19