Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

V001D – DCI : DEFEROXAMINUM

Ultima actualizare: 27.04.2017
Acest protocol este publicat cu rol informativ si este in concordanta cu legislatia in vigoare la data redactarii. Legislatia actuala poate fi consultata pe site-ul Monitorului Oficial. FormareMedicala nu isi asuma raspunderea pentru reactualizarea informatiile prezentate sau eventualele erori de editare.

Acest protocol este actualizat conform Anexei la Ordinul ministrului sănătăţii şi al preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 475/308/2017

    Definiţia afecţiunii 

    Supraîncărcarea cronică cu fier (hemosideroză) secundară transfuziilor repetate de concentrat eritrocitar în: 

    beta-talasemia majoră şi intermedia 

    sindroame mielodisplazice 

    aplazie medulară 

    alte anemii 

    boli hemato-oncologice politransfuzate 

    În absenţa tratamentului chelator de fier evoluţia este progresivă spre deces prin multiple insuficienţe de organ datorate supraîncărcării cu fier. 

    Criterii de includere 

    pacienţi cu beta-talasemie majoră cu vârste peste 2 ani; 

    după transfuzia a aprox. 20 unităţi concentrat eritrocitar sau la o valoare a feritinei serice în jur de 1000 μg/l. 

    Tratament (doze, condiţiile de scădere a dozelor, perioada de tratament) 

    Dozele standard 

    la copii 20-40 mg/Kgc (nu se depăşeşte 40 mg/Kgc) 

    la adult 50-60 mg/Kgc 

    în perfuzie subcutanată lentă pe parcursul a 8-12 ore/zi, minim 6 nopţi/săptămână prin intermediul unei pompiţe portabile; 

    în funcţie de vârsta pacientului, greutate şi nivelul feritinei serice cu păstrarea indexului terapeutic (doza medie zilnică de Desferal în mg/Kgc/valoarea feritinei serice în μg/l) sub 0,025; 

    se asociază vitamina C în doză limitată la 2-3 mg/Kgc/zi (oral şi numai timpul perfuziei); 

    Chelarea intensivă cu deferoxamină – infuzie continuă 24 ore intravenos sau subcutanat are următoarele indicaţii: 

    persistenţa valorilor crescute ale feritinei serice; 

    boală cardiacă semnificativă; 

    înaintea sarcinii sau transplantului medular. 

    (doză 50-60 mg/Kgc/zi) 

    Monitorizarea tratamentului 

    la fiecare 3 luni: 

    feritina serică; 

    monitorizarea creşterii longitudinale şi greutăţii corporale la pacienţii pediatrici; control oftalmologic şi audiologic de specialitate înaintea începerii tratamentului şi la 3 luni pentru pacienţii cu concentraţii plasmatice ale feritinei serice scăzute şi anual în rest; 

    bianual evaluarea funcţiei cardiace; 

    anual evaluarea funcţiei endocrine. 

    Criterii de excludere din tratament 

    Reacţii adverse: 

    sistemice cronice: 

    oculare; 

    auditive; 

    displazia cartilaginoasă a oaselor lungi şi coloanei vertebrale asociate cu tulburări de creştere la copiii mici; 

    sindrom pulmonar acut; 

    reacţii senzitive generalizate; 

    reacţii cutanate locale severe; 

    hipersensibilitate la deferoxamină (şoc anafilactic, angioedem) 

    Co-morbidităţi: 

    insuficienţa renală severă; 

    Non-responder: 

    nu este cazul 

    Non-compliant: 

    datorită administrării subcutanate zilnice complianţa este scăzută la tratament. 

    Prescriptori: medicul hematolog sau oncolog