Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

V001D – DCI : DEFEROXAMINUM

Data ultimei actualizari: 02/02/2017

Definiţia afecţiunii
Supraîncărcarea cronică cu fier (hemosideroză) secundară transfuziilor repetate de concentrat eritrocitar în:
–    beta-talasemia majoră şi intermedia
–    sindroame  mielodisplazice
–    aplazie medulară
–    alte anemii
–    boli hemato-oncologice politransfuzate
În absenţa tratamentului chelator de fier evoluţia este progresivă spre deces prin multiple insuficienţe de organ datorate supraîncărcării cu fier.

Criterii de includere
pacienţi cu beta-talasemie majoră cu vârste peste 2 ani;
după transfuzia a aprox. 20 unităţi concentrat eritrocitar sau la o valoare a feritinei serice în jur de 1000 μg/l. Tratament (doze, condiţiile de scădere a dozelor, perioada de tratament)
Dozele standard
la copii 20-40 mg/Kgc (nu se depăşeşte 40 mg/Kgc) la adult 50-60 mg/Kgc
în perfuzie subcutanată lentă pe parcursul a 8-12 ore/zi, minim 6 nopţi/săptămână prin intermediul unei pompiţe portabile;
în funcţie de vârsta pacientului, greutate şi nivelul feritinei serice cu păstrarea indexului terapeutic (doza medie zilnică de Desferal în mg/Kgc/valoarea feritinei serice în μg/l) sub 0,025;
se asociază vitamina C în doză limitată la 2-3 mg/Kgc/zi (oral şi numai timpul perfuziei);
Chelarea intensivă cu deferoxamină – infuzie continuă 24 ore intravenos sau subcutanat are următoarele indicaţii:
persistenţa valorilor crescute ale feritinei serice; boală cardiacă semnificativă;
înaintea sarcinii sau transplantului medular. (doză 50-60 mg/Kgc/zi)
Monitorizarea  tratamentului la fiecare 3 luni:
feritina serică;
monitorizarea creşterii longitudinale şi greutăţii corporale la pacienţii pediatrici; control oftalmologic şi audiologic de  specialitate înaintea începerii tratamentului  şi la 3 luni  pentru pacienţii cu  concentraţii plasmatice ale feritinei serice scăzute şi anual în rest;
bianual evaluarea funcţiei cardiace; anual evaluarea funcţiei endocrine. Criterii de excludere din tratament Reacţii adverse:
sistemice cronice: oculare;
auditive;
displazia cartilaginoasă a oaselor lungi şi coloanei vertebrale asociate cu tulburări de creştere la copiii mici; sindrom pulmonar acut;
reacţii senzitive generalizate; reacţii cutanate locale severe;
hipersensibilitate la deferoxamină (şoc anafilactic, angioedem) Co-morbidităţi:
insuficienţa renală severă; Non-responder:
nu este cazul Non-compliant:
datorită administrării subcutanate zilnice complianţa este scăzută la tratament.
Prescripţii
medicul hematolog sau oncolog