L014AE DCI: FIBROZA PULMONARĂ IDIOPATICĂ

04/08/2020

L014AE DCI: FIBROZA PULMONARĂ IDIOPATICĂ

Citeste mai mult: https://www.formaremedicala.ro/l014ae-dci-fibroza-pulmonara-idiopatica/

„DCI: FIBROZA PULMONARĂ IDIOPATICĂ*)
Indicaţii terapeutice:
Fibroza pulmonară idiopatică la adulţi.
Diagnostic:
Diagnostic de Fibroză pulmonară idiopatică stabilit conform criteriilor ATS/ERS prin
prezenţa unuia din:
1. Biopsie pulmonară (pe cale chirurgicală sau transbronşică) care arată un aspect tipic
sau probabil de “Pneumonie interstiţială uzuală” (anexa 2) şi un aspect pe computerul
tomograf de înaltă rezoluţie de Pneumonie interstiţială uzuală tipică sau probabila
(anexa 1)
2. Aspect pe computerul tomograf de înaltă rezoluţie de Pneumopatie interstiţială uzuală
tipică (anexa 1) în absenţa biopsiei pulmonară sau cu aspect de Pneumopatie
interstiţială uzuală probabilă dacă în urma discuţiei în Comisia multidisciplinară se
consideră a fi un caz de fibroză pulmonară idiopatică (evoluţie spre agravare a
parametrilor funcţionali respiratori sau starea clinică a pacientului face riscantă biopsia
pulmonară).
Criterii de includere, în tratamentul cu medicație antifibrotică:
a) criterii de includere tratament cu nintedanibum:
1. Adult (>40 ani), cu fibroză pulmonară idiopatică în toate stadiile
2. Diagnostic de Fibroză pulmonară idiopatică (conform paragrafului diagnostic), realizat
cu maxim 5 ani în urmă
3. Absenţa altei cauze de boală pulmonară interstițială pe baza criteriilor anamnestice,
clinice şi a unei baterii minimale de teste imunologice (factor reumatoid, anticorp
antinuclear, anticorpi antipeptid ciclic citrulinat). În prezenţa unor teste imunologice
pozitive este necesar un consult reumatologic pentru excluderea unei colagenoze.
4. Evaluare funcţională respiratorie având următoarele caracteristici (toate prezente)
Capacitate vitală forţată > 50% din valoarea prezisă
Factor de transfer prin membrana alveolocapilară (DLco) corectat pentru valoarea
hemoglobinei cuprins între 30 şi 79% din valoarea prezisă
Indice de permeabilitate bronşică (VEMS/CVF) mai mare decȃt limita inferioară a
normalului
b) criterii de includere tratament cu pirfenidonum:
1. Adult (>40 ani), cu fibroză pulmonară idiopatică ușoară sau moderată
2. Nefumător sau sevrat de fumat de cel puţin 3 luni
3. Diagnostic de Fibroză pulmonară idiopatică(conform paragrafului diagnostic), realizat
cu maxim 5 ani în urmă
4. Absenţa altei cauze de boală pulmonară interstițială pe baza criteriilor anamnestice,
clinice şi a unei baterii minimale de teste imunologice (factor reumatoid, anticorp
antinuclear, anticorpi antipeptid ciclic citrulinat). În prezenţa unor teste imunologice
pozitive este necesar un consult reumatologic pentru excluderea unei colagenoze.
5. Evaluare funcţională respiratorie având următoarele caracteristici (toate prezente)
Capacitate vitală forţată > 50% din valoarea prezisă
Factor de transfer prin membrana alveolocapilară (DLco) corectat pentru valoarea
hemoglobinei cuprins între 30 şi 90% din valoarea prezisă
Indice de permeabilitate bronşică (VEMS/CVF) mai mare decȃt limita inferioară a
normalului
Criterii de excludere, tratament cu medicație antifibrotică:
a) criterii de excludere tratament cu nintedanibum
1. Intoleranţă la nintedanibum sau excipienţi,arahide sau soia
2. Sarcina în evoluţie sau alăptare; persoanele de sex feminin de vârstă fertilă trebuie să
folosească un sistem de contracepţie eficient.
3. Insuficienţa hepatică modertă sau severă (Clasa Child-Pugh B, C) sau anomalii
biologice hepatice (ALAT sau ASAT > 3 X N)
4. Insuficienţa renală severă (clearance-ul creatininei < 30 ml/min) sau boală renală
terminală care necesită dializă
5. Utilizare concomitentă cu ketoconazol, eritromicina, ciclosporina
b) criterii de excludere tratament cu pirfenidonum
1. Intoleranţă la pirfenidonum sau excipienţi
2. Sarcina în evoluţie sau alăptare; persoanele de sex feminin de vârstă fertilă trebuie să
folosească un sistem de contracepţie eficient.
3. Insuficienţa hepatică severă (Clasa Child-Pugh C) sau anomalii biologice hepatice
(bilirubina totală > x 1 N, ALAT sau ASAT > 3 X N, fosfataza alcalină > x 2,5 N)
4. Insuficienţa renală severă (clearance-ul creatininei < 30 ml/min) sau boală renală
terminală care necesită dializă
5. Utilizare concomitentă cu fluvoxamină
Tratament:
Alegerea medicației antifibrotice se va face ținând seama de foma de boală, criteriile de
excludere și contraindicațiile fiecărui produs.
a) tratament cu nintedanibum:
Doze: Doza uzuală este de 1 cp a 150 mg de două ori pe zi, la interval de aproximativ
12 ore, fără necesitatea titrării dozei la inţierea tratamentului. Capsulele trebuie
administrate cu alimente, înghiţite întregi, cu apă, şi nu trebuie mestecate sau zdrobite.
Doza zilnică de 100 mg de două ori pe zi este recomandată a fi utilizată numai la
pacienţii care nu tolerează doza zilnică de 150 mg de două ori pe zi. Dacă este omisă o
doză, administrarea trebuie reluată cu următoarea doză recomandată, conform
programului de administrare, pacientul nu trebuie să utilizeze o doză suplimentară. Doza
zilnică maximă recomandată de 300 mg nu trebuie depăşită.
Durata: Nintedanibum se administrează pe o perioadă nedefinită. Tratamentul va fi oprit
în caz de efecte secundare semnificative care nu răspund la scăderea dozei precum şi
în cazul în care medicul curant consideră că tratamentul nu este eficient.
b) tratament cu pirfenidonum:
Doze: Medicamentul se administrează pe cale orală, fiind necesară titrarea dozei la
inițiera tratamenului. Zilele 1-7: o capsulă/compr film. de 267 mg de trei ori pe zi (801
mg/zi). Zilele 8-14: două capsule/compr film de 267 mg de trei ori pe zi (1602
mg/zi).Doza uzuală se ia începând cu ziua 15: : 1 comprimat a 801 mg de trei ori pe zi
(2403 mg/zi), la intervale de 8 ore. Reconstituirea dozei zilnice de 2403 mg se poate obtine si
prin utilizarea a 3 capsule/compr film de 267 mg administrate de 3 ori pe zi, la interval de 8 ore.
Medicamentul se ia asociat cu alimente pentru a evita intoleranţa digestivă (greaţă).
Doza uzuală poate fi scăzută în caz de efecte adverse, până la cantitatea tolerată de
pacient, dacă reacțiile adverse sunt severe se poate intrerupe tratamentul 1-2
saptamani. Nu se recomandă doze mai mari de 2403 mg/zi pentru niciun pacient.
Intreruperea tratamentului mai mult de 14 zile necesită reluarea tratamentului cu
schema initială
Durata: Pirfenidonum se administrează pe o perioadă nedefinită. Tratamentul va fi oprit
în caz de efecte secundare semnificative care nu răspund la scăderea dozei precum şi
în cazul în care medicul curant consideră că tratamentul nu este eficient.
NOTA. Cele doua medicamente antifibrotice nu se asoiaza.
Efecte secundare. Medicul pneumolog curant este obligat să informeze pacientul asupra
potenţialelor efecte secundare şi de a obţine confirmarea în scris a acestei informări
Monitorizarea tratamentului
Este obligaţia medicului pneumolog curant. Ea constă în:
– Clinic şi biologic (transaminaze, bilirubina, fosfataza alcalină) cel puţin o dată pe lună
în primele 6 luni apoi minim o dată la trei luni
– Funcţional respirator cel puțin de trei ori pe an (minim spirometrie şi DLco)
– Imagistic cel puţin o dată pe an prin examen CT (de înaltă rezoluţie cu secţiuni subţiri
sub 3 mm)
Oprirea tratamentului cu medicație antifibrotică:
a. Decizia pacientului de a întrerupe tratamentul contrar indicaţiei medicale.
b. Decizia medicului de întrerupere a tratamentului în cazul intoleranţei la tratament care
nu răspunde la scăderea dozei, sau în cazul unui efect considerat insuficient.
c. Refuzul pacientului de a efectua investigațiile necesare monitorizarii fibrozei
pulmonare idiopatice (vezi paragraful monitorizare).
Contraindicaţii:
a) contraindicații utilizare nintedanibum:
Hipersensibilitate la nintedanibum sau excipienţi
Hipersensibilitate la arahide sau soia
Insuficienţa hepatică moderată și severă (Clasa Child-Pugh B sau C) sau anomalii
biologice hepatice (ALAT sau ASAT > 3 X N)
Insuficienţa renală severă (clearance-ul creatininei < 30 ml/min)
Afectiuni congenitale cu risc hemoragic- Sindroame de hipocoagulabilitate congenitale
Tratament cu anticoagulante, indiferent de forma de administrare
Accident vascular cerebral recent
Ischemie miocardică acută, daca pacientul se află în perioada de tratament cu
nintedanibum se întrerupe administrarea
Perforația gastrică intestinală, nu se permite reluarea tratamentului
Precauții :
Monitorizarea cardiologică atentă a pacienților cu interval QT lung
Se oprește înaintea oricarei intervenții chirurgicale și se poate reluala după minim 4
săptămâni postoperator, dacă pacientul este considerat vindecat.
Atenționări și precauții speciale pentru utilizare – Au fost raportate cazuri de hemoragie
în perioada ulterioară punerii pe piață (inclusiv la pacienți cu sau fără tratament cu
anticoagulante sau cu alte medicamente care ar putea cauza hemoragie). Prin urmare,
acestor pacienți trebuie să li se administreze tratament cu nintedanibum numai dacă
beneficiul prevăzut depășește riscul potential.
b) contraindicații utilizare pirfenidonum:
Hipersensibilitate la pirfenidonă sau excipienţi
Insuficienţa hepatică severă (Clasa Child-Pugh C) sau anomalii biologice hepatice
(bilirubina totală > x 1-2 N, ALAT sau ASAT > 3 X N si fosfataza alcalină > x 2,5 N)
Insuficienţa renală severă (clearance-ul creatininei < 30 ml/min)
Prescriptori
Tratamentul va fi inițiat de medicul pneumolog curant și poate fi continuat și de medicul
pneumolog din teritoriu in baza scrisorii medicale emisa de medicul pneumolog curant.
Modalităţi de prescriere:
Medicul pneumolog curant va întocmi un dosar ce va consta în:
1. Istoricul clinic al pacientului (ce va prezenta detalii asupra criteriilor de includere /
excludere)
2. Raportul CT însoţit de imagini pe CD sau stick de memorie
3. Raportul anatomopatologic dacă este cazul
4. Explorare funcţională respiratorie (minim spirometrie şi DLco)
5.Alte investigaţii care să certifice îndeplinirea criteriilor de includere/excludere
6. Declaraţie de consimţământ informat a pacientului privind tratamentul recomandat
7.Fișa pacientului tratat cu medicație antifibrotică.
Consimţământul este obligatoriu la iniţierea tratamentului, precum şi pe parcursul
acestuia, dacă: se schimbă schema terapeutică sau pacientul trece în grija altui medic
pneumolog curant. Medicul pneumolog curant are obligaţia de a păstra originalul
consimţământului informat, care face parte integrantă din dosarul pacientului.
ANEXA 1
Criterii de clasificare a imaginilor CT de fibroză pulmonară (ATS/ERS):
1. Pneumopatie Interstiţială Uzuală (UIP) tipică
• Prezenţa aspectului de “fagure de miere” cu sau fără bronşiectazii/bronşiolectazii de
tracţiune
• Leziunile predomină subpleural şi bazal (deşi pot exista leziuni şi la nivelul lobilor
superiori)
• Prezenta unor opacităţi de tip reticular subpleural
• Pot exista opacităţi de tip „geam mat” suprapuse peste opacităţile de tip reticular (dar
să nu constituie leziunea dominantă)
2. Pneumopatie Interstiţială Uzuală (UIP) probabilă
• Prezenţa unor opacităţi de tip reticular subpleural şi bazal
• Prezenţa unor bronşiectazii/bronşiolectazii de tracţiune
• Pot exista opacităţi de tip „geam mat” suprapuse peste opacităţile de tip reticular (dar
să nu constituie leziunea dominantă)
3. Aspect nedeterminat pentru Pneumopatie Interstiţială Uzuală (UIP)
• Predominenţa subpleurală şi bazală
• Opacităţi de tip reticular de mică amploare
• Opacităţi de tip „geam mat” de mică amploare sau distorsiuni
• Caracteristicile CT şi/sau distribuţia leziunilor fibrotice nu sugerează o etiologie
specifică
4. Diagnostic alternativ – Leziuni care sugerează un alt diagnostic
• Chiste aeriene multiple, bilaterale, la distanţă de zonele de fibroză în fagure de miere
• Aspect în mozaic de opacifiere/air-trapping (bilateral, în cel puţin trei lobi)
• Predominanţa leziunilor de tip „geam mat”
• Micronoduli centorolobulari sau profuzi
• Opacităţi de tip condensare alevolară
• Leziuni predominante la nivelul zonelor peribronho-vasculare, perilimfatice sau în
zonele superioare şi medii pulmonare
ANEXA 2
Criterii histopatologice pentru diagnosticul de Pneumopatie interstiţială uzuală
(ATS/ERS):
1. Pneumopatie interstiţială uzuală (UIP) tipică :
• aspect de fibroză densă/distorsiune arhitectonică marcată, ± zone în fagure de miere,
cu distribuţie predominant subpleurală/paraseptală
• distribuţie parcelară a fibrozei la nivelul parenhimului pulmonar
• prezenţa de focare fibroblastice
• absenţa aspectelor care sugerează un diagnostic alternativ
2. Pneumopatie interstiţială uzuală (UIP) probabilă:
• aspect de fibroză/distorsiune arhitectonică marcată, ± zone în fagure de miere, cu
distribuţie predominant subpleurală/paraseptală de mai mică amploare comparativ cu
aspectul tipic
ȘI
• absenţa aspectelor care sugerează un diagnostic alternativ
SAU
• aspect exclusiv de fagure de miere
3. Pneumopatie interstiţială uzuală (UIP) nedeterminată
• fibroză /distorsiune arhitecturală cu caracteristici ce favorizează fie un alt pattern decât
UIP sau caractersistice UIP secundar unei alte cauze
• unele caracteristici ale UIP, dar cu alte elemente care sugerează un diagnostic
alternativ
4. Diagnostic alternativ :
• Caracteristici sau alte patternrui histologice ale altor pneumopatii interstiţiale idiopatice
(absenţa focarelor fibroblastice, sau fibroză fină)
• Caracteristici histopatologice ce susţin alte boli (pneumonită de hipersensibilitate,
histiocitoză cu celule Langerhans, sarcoidoză, limfangioleiomiomatoză, etc.)

Autor: FormareMedicala.ro

0 Comentarii

Postati un comentariu
Nu includeti denumiri de medicamente in mesaj.

Cele mai noi stiri:

Covid-19 face tot mai multe victime in randul cadrelor medicale | O alta asistenta si-a gasit sfarsitul

China vrea sa produca anual peste 600 de milioane de doze de vaccin anti-Covid

Proiect privind prelungirea suplimentarii numarului de posturi la DSP si Ambulanta

Medicii de familie: Siguranta pacientilor trebuie sa fie mai presus de un sistem informatic nefunctional

Ordonanta de Urgenta pentru prelungirea si reglementarea unor masuri in sistemul asigurarilor sociale de sanatate