Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

L045M – Protocol terapeutic pentru colagenozele majore (lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemica, dermato/polimiozite, vasculite sistemice)

Data ultimei actualizari: 08/05/2017

Principii Generale: 

    boli inflamatorii cronice cu afectare multisistemică; 

    tratamentul cuprinde măsuri generale şi terapie patogenică adaptată gravităţii bolii; 

    opţiunea terapeutică este dictată de afectarea viscerală care va fi evaluata separat pentru fiecare dintre 

    Mijloace medicamentoase în funcţie de tabloul clinic: 

A. Afectarea cutanată:

    cortizonic topic sau intralezional; 

    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti 

    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 400-600 mg/zi, scăzînd ulterior doza la jumătate; 

    Dapsona 100-200 mg/zi pentru leziuni buloase, profunde; forme rezistente 

    Thalidomida 100-300 mg/zi pentru afectarea cutanată refractară. 

B. Afectarea articulară:

    AINS prima intenţie terapeutică, de evitat inhibitorii specifici COX-2 la pacienţii cu sindrom antifosfolipidic secundar; 

    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 200 mg/zi; 

    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti în afectarea articulară însoţită de febră. 

C. Methotrexate 15-20 mg/sapt pentru afectarea articulara refractară la antimalarice şi care necesita doze mari şi sustinute de cortizon. 

  1. Afectarea Renală, a Sistemului Nervos Central, Afectarea pulmonara şi alte afectari amenintatoare de viata

    corticoterapie orală (glucocorticoizi cu T1/2 mediu)_ doze mari 1-2 mg/kg/zi 4-6 săptămâni cu scăderea ulterioară a dozelor cu 10% săptămânal sau 

    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală; 

    terapie imunosupresoare: afectare renală sau nervoasă severă, rezistenţă la cortizonice, corticodependenţă, permite reducerea dozei de cortizon la 0,5 mg/kg/zi; 

    >< **Ciclofosfamida: 

    oral zilnic 1,5-2,5 mg/kg/zi sau 

    puls – terapie 10-15 mg/kg/zi repetat lunar timp de 6 luni, apoi la fiecare 2 luni pentru 3 administrări, apoi la fiecare 3 luni pentru 4 doze (permite evitarea recidivelor), 

    hidratare adecvată, agenţi uroprotectori (Mesna), 

    urmărirea efectelor secundare: toxicitate medulară (hemograma), cistită hemoragică, intoleranţă digestivă, alopecie, fibroză pulmonară. 

    >< **Azathioprina (Imuran): 

    administrată “de novo” sau mai ales după Ciclofosfamidă ca terapie de intretinere 

    doza de 1-2,5 mg/kg/zi, 

    mai puţine efecte secundare; 

    >< Ciclosporina: 

    în special pentru nefrita membranoasă, cu necesar mare de corticosteroizi 

    efecte adverse hipertensiune arterială, nefrotoxicitate, parestezii; 

    >< Alte imunosopresoare: 

    Micofenolat mofetil – eficacitate comparabila cu ciclofosfamida, dar toxicitate inferioara acesteia la pacienti care nu pot urma terapia cu ciclofosfamida datorita intolerantei 

    Methotrexat: pentru afectarea articulară, cutanata sau afectare viscerala (pulmonara, pericardica, cardiaca cu forme uşoare de boală (NU afectare organică severă). 

    Leflunomide 20 mg/zi în afectarea articulara refractara 

  1. Afectarea viscerală de tipul serozitei (pleurezie, pericardită, peritonită), vasculită, pneumonită acută, miozită, anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună etc.:

    corticoterapie orală doze medii-mari 0,5-1 mg/kg/zi, cu reducerea ulterioară a dozelor, 

    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală 

    Azathioprina(Imuran) pentru efect “economizator” de cortizon 

    administrată “de novo” sau după sau asociat corticoterapiei, de intretinere 

    doza de 1-2,5 mg/kg/zi, 

D. Trombocitopenia autoimună severă (< 30000/mm3):

    corticoterapie, 

    Danazol (400-800 mg/zi) 

    imunosupresoare: Azathioprină 1-2,5 mg/kg/zi, Ciclosporina 

    Imunoglobuline intravenous 400 mg/kg/zi 5 zile consecutive (eficienţă şi în nefrita lupică). 

E. Terapii adjuvante:

    hormonală: Danazol, Dehydroepiandrosteron, Tamoxifen, Bromocriptină; 

    anticoagulantă: în sindromul antifosfolipidic secundar – anticoagulante orale cu mentinerea unui I.N.R. 2-3; 

    prevenirea osteoporozei: calciu 1000 mg/zi, vitamina D 800 UI/zi, bisfosfonaţi dacă doza de cortizon > 10-20 mg/zi minim 3 luni; 

    controlul T. A. (ţintă 130/80), limitarea proteinuriei (Inhibitori de Enzimă de Conversie); 

    prevenirea arterosclerozei: statine.