Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

L045M – Protocol terapeutic pentru colagenozele majore (lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemica, dermato/polimiozite, vasculite sistemice)

Data ultimei actualizari: 25/02/2016

Principii Generale:
–    boli inflamatorii cronice cu afectare multisistemică;
–    tratamentul cuprinde măsuri generale şi terapie patogenică adaptată gravităţii bolii;
–    opţiunea terapeutică este dictată de afectarea viscerală care va fi evaluata separat pentru fiecare dintre Mijloace medicamentoase în funcţie de tabloul clinic:
A.    Afectarea cutanată:
▪    cortizonic topic sau intralezional;
▪    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti
▪    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 400-600 mg/zi, scăzînd ulterior doza la jumătate;
▪    Dapsona 100-200 mg/zi pentru leziuni buloase, profunde; forme rezistente
▪    Thalidomida 100-300 mg/zi pentru afectarea cutanată refractară.
B.    Afectarea articulară:
▪    AINS prima intenţie terapeutică, de evitat inhibitorii specifici COX-2 la pacienţii cu sindrom antifosfolipidic secundar;
▪    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 200 mg/zi;
▪    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti în afectarea articulară însoţită de febră.
▪    Methotrexate 15-20 mg/sapt pentru afectarea articulara refractară la antimalarice şi care necesita doze mari şi sustinute de cortizon.
C.    Afectarea Renală, a Sistemului Nervos Central, Afectarea pulmonara şi alte afectari amenintatoare de viata
▪    corticoterapie orală (glucocorticoizi cu T1/2 mediu)_ doze mari 1-2 mg/kg/zi 4-6 săptămâni cu scăderea ulterioară a dozelor cu 10% săptămânal sau
▪    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală;
▪    terapie    imunosupresoare:    afectare    renală    sau    nervoasă    severă,    rezistenţă    la    cortizonice, corticodependenţă, permite reducerea dozei de cortizon la 0,5 mg/kg/zi;
>< **Ciclofosfamida:
–    oral zilnic 1,5-2,5 mg/kg/zi sau
–    puls – terapie 10-15 mg/kg/zi repetat lunar timp de 6 luni, apoi la fiecare 2 luni pentru 3 administrări, apoi la fiecare 3 luni pentru 4 doze (permite evitarea recidivelor),
–    hidratare adecvată, agenţi uroprotectori (Mesna),
–    urmărirea efectelor secundare: toxicitate medulară (hemograma), cistită hemoragică, intoleranţă digestivă, alopecie, fibroză pulmonară.
>< **Azathioprina (Imuran):
–    administrată “de novo” sau mai ales după Ciclofosfamidă ca terapie de intretinere
–    doza de 1-2,5 mg/kg/zi,
–    mai puţine efecte secundare;
>< Ciclosporina:
–    în special pentru nefrita membranoasă, cu necesar mare de corticosteroizi
–    efecte adverse hipertensiune arterială, nefrotoxicitate, parestezii;
>< Alte imunosopresoare:
–    Micofenolat mofetil – eficacitate comparabila cu ciclofosfamida, dar toxicitate inferioara acesteia la pacienti care nu pot urma terapia cu ciclofosfamida datorita intolerantei
–    Methotrexat: pentru afectarea articulară, cutanata sau afectare viscerala (pulmonara, pericardica, cardiaca cu forme uşoare de boală (NU afectare organică severă).
–    Leflunomide 20 mg/zi în afectarea articulara refractara
D.    Afectarea viscerală de tipul serozitei (pleurezie, pericardită, peritonită), vasculită, pneumonită acută, miozită, anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună etc.:
▪    corticoterapie orală doze medii-mari 0,5-1 mg/kg/zi, cu reducerea ulterioară a dozelor,
▪    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală
▪    Azathioprina(Imuran) pentru efect “economizator” de cortizon
–    administrată “de novo” sau după sau asociat corticoterapiei, de intretinere
–    doza de 1-2,5 mg/kg/zi,
E.    Trombocitopenia autoimună severă (< 30000/mm3):
▪    corticoterapie,
▪    Danazol (400-800 mg/zi)
▪    imunosupresoare: Azathioprină 1-2,5 mg/kg/zi, Ciclosporina
▪    Imunoglobuline intravenous 400 mg/kg/zi 5 zile consecutive (eficienţă şi în nefrita lupică).
F.    Terapii adjuvante:
▪    hormonală: Danazol, Dehydroepiandrosteron, Tamoxifen, Bromocriptină;
▪    anticoagulantă: în sindromul antifosfolipidic secundar – anticoagulante orale cu mentinerea unui I.N.R. 2-3;
▪    prevenirea osteoporozei: calciu 1000 mg/zi, vitamina D 800 UI/zi, bisfosfonaţi dacă doza de cortizon > 10- 20 mg/zi minim 3 luni;
▪    controlul T. A. (ţintă 130/80), limitarea proteinuriei (Inhibitori de Enzimă de Conversie);
▪    prevenirea arterosclerozei: statine.