Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

L045M – Protocol terapeutic pentru colagenozele majore (lupus eritematos sistemic, sclerodermie sistemica, dermato/polimiozite, vasculite sistemice)

Ultima actualizare: 27.04.2017
Acest protocol este publicat cu rol informativ si este in concordanta cu legislatia in vigoare la data redactarii. Legislatia actuala poate fi consultata pe site-ul Monitorului Oficial. FormareMedicala nu isi asuma raspunderea pentru reactualizarea informatiile prezentate sau eventualele erori de editare.

Acest protocol este actualizat conform Anexei la Ordinul ministrului sănătăţii şi al preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 475/308/2017

Principii Generale: 

    boli inflamatorii cronice cu afectare multisistemică; 

    tratamentul cuprinde măsuri generale şi terapie patogenică adaptată gravităţii bolii; 

    opţiunea terapeutică este dictată de afectarea viscerală care va fi evaluata separat pentru fiecare dintre 

    Mijloace medicamentoase în funcţie de tabloul clinic: 

A. Afectarea cutanată:

    cortizonic topic sau intralezional; 

    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti 

    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 400-600 mg/zi, scăzînd ulterior doza la jumătate; 

    Dapsona 100-200 mg/zi pentru leziuni buloase, profunde; forme rezistente 

    Thalidomida 100-300 mg/zi pentru afectarea cutanată refractară. 

B. Afectarea articulară:

    AINS prima intenţie terapeutică, de evitat inhibitorii specifici COX-2 la pacienţii cu sindrom antifosfolipidic secundar; 

    antimalarice: Hidroxiclorochină (Plaquenil) 200 mg/zi; 

    corticosteroizi oral cu timp de injumatatire mediu (prednisone, metilprednisolon, triamcinolon) 0,5 mg/kg/zi prednison sau echivalenti în afectarea articulară însoţită de febră. 

C. Methotrexate 15-20 mg/sapt pentru afectarea articulara refractară la antimalarice şi care necesita doze mari şi sustinute de cortizon. 

  1. Afectarea Renală, a Sistemului Nervos Central, Afectarea pulmonara şi alte afectari amenintatoare de viata

    corticoterapie orală (glucocorticoizi cu T1/2 mediu)_ doze mari 1-2 mg/kg/zi 4-6 săptămâni cu scăderea ulterioară a dozelor cu 10% săptămânal sau 

    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală; 

    terapie imunosupresoare: afectare renală sau nervoasă severă, rezistenţă la cortizonice, corticodependenţă, permite reducerea dozei de cortizon la 0,5 mg/kg/zi; 

    >< **Ciclofosfamida: 

    oral zilnic 1,5-2,5 mg/kg/zi sau 

    puls – terapie 10-15 mg/kg/zi repetat lunar timp de 6 luni, apoi la fiecare 2 luni pentru 3 administrări, apoi la fiecare 3 luni pentru 4 doze (permite evitarea recidivelor), 

    hidratare adecvată, agenţi uroprotectori (Mesna), 

    urmărirea efectelor secundare: toxicitate medulară (hemograma), cistită hemoragică, intoleranţă digestivă, alopecie, fibroză pulmonară. 

    >< **Azathioprina (Imuran): 

    administrată “de novo” sau mai ales după Ciclofosfamidă ca terapie de intretinere 

    doza de 1-2,5 mg/kg/zi, 

    mai puţine efecte secundare; 

    >< Ciclosporina: 

    în special pentru nefrita membranoasă, cu necesar mare de corticosteroizi 

    efecte adverse hipertensiune arterială, nefrotoxicitate, parestezii; 

    >< Alte imunosopresoare: 

    Micofenolat mofetil – eficacitate comparabila cu ciclofosfamida, dar toxicitate inferioara acesteia la pacienti care nu pot urma terapia cu ciclofosfamida datorita intolerantei 

    Methotrexat: pentru afectarea articulară, cutanata sau afectare viscerala (pulmonara, pericardica, cardiaca cu forme uşoare de boală (NU afectare organică severă). 

    Leflunomide 20 mg/zi în afectarea articulara refractara 

  1. Afectarea viscerală de tipul serozitei (pleurezie, pericardită, peritonită), vasculită, pneumonită acută, miozită, anemie hemolitică autoimună, trombocitopenie autoimună etc.:

    corticoterapie orală doze medii-mari 0,5-1 mg/kg/zi, cu reducerea ulterioară a dozelor, 

    metilprednisolon în puls-terapie 1 g/zi pev 3 zile consecutive, urmată de terapie orală 

    Azathioprina(Imuran) pentru efect “economizator” de cortizon 

    administrată “de novo” sau după sau asociat corticoterapiei, de intretinere 

    doza de 1-2,5 mg/kg/zi, 

D. Trombocitopenia autoimună severă (< 30000/mm3):

    corticoterapie, 

    Danazol (400-800 mg/zi) 

    imunosupresoare: Azathioprină 1-2,5 mg/kg/zi, Ciclosporina 

    Imunoglobuline intravenous 400 mg/kg/zi 5 zile consecutive (eficienţă şi în nefrita lupică). 

E. Terapii adjuvante:

    hormonală: Danazol, Dehydroepiandrosteron, Tamoxifen, Bromocriptină; 

    anticoagulantă: în sindromul antifosfolipidic secundar – anticoagulante orale cu mentinerea unui I.N.R. 2-3; 

    prevenirea osteoporozei: calciu 1000 mg/zi, vitamina D 800 UI/zi, bisfosfonaţi dacă doza de cortizon > 10-20 mg/zi minim 3 luni; 

    controlul T. A. (ţintă 130/80), limitarea proteinuriei (Inhibitori de Enzimă de Conversie); 

    prevenirea arterosclerozei: statine.