Acces cursuri

Protocoale – Anexa 1

LEGISLATIE MEDICALA
PROTOCOALE TERAPEUTICE
DOCUMENTE UTILE

Abrogat prin art. I, pct. 2, sbp. 52

Data ultimei actualizari: 26/02/2016

Abrogat prin art. I, pct. 2, sbp. 52 din Ordinul ministrului sănătăţii şi al preşedintelui Casei Naţionale de Asigurări de Sănătate nr. 361/238/2014

 

I.    Definiţia afecţiunii                                                                                                                              Osteogenezaimperfectăesteoboalăgeneticăcareapareînstatisticele   mondiale cuoincidenţă de2cazuri                 la 20,000 de noi născuţi vii.                                                                                                                                       În România nu există o statistică privind incidenţa acestei boli, dar din datele existente în Clinicile de     Ortopedie numărul cazurilor noi pe an este în jur de 50. Poate corelaţia cu statisticile Clinicilor de Pediatrie                  să reflecte date mai apropiate de realitate.
II.    Stadializarea afecţiunii                                                                                                                                    În literatură sunt descrise VIII tipuri de osteogeneză imperfectă, de diferite gravităţi, de la forme inaparente           clinic la forme letale în mica copilărie. Aceste diferite tipuri au în comun o alterare a calităţii sau/şi cantităţii                   de colagent de tip I, cu scăderea importantă a mineralizării osoase şi predispoziţie la fracturi multiple.
III.    Tratamentul                                                                                                                     este complex şi de preferinţă multidisciplinar (pediatru, ortoped, recuperator) şi îşi propune:
–    să crească rezistenţa mecanică o oaselor,
–    să prevină apariţia fracturilor,
–    să vindece fracturile existente şi să corijeze diformităţile osoase,
–    să menţină mobilitatea. Mijloacele terapeutice sunt:
–    fizioterapia, care îşi propune să întărească musculatura şi să îmbunătăţească mobilitatea, prin mijloace    blânde, micşorând riscul de fractură;
–    ortezarea, cu atele, cârje, etc ca şi modificarea mediului în care locuieşte pacientul, pentru a-i asigura o cât             mai mare autonomie;
–    bisphosphonaţi, care prin împiedecarea rezorbţiei osoase măresc masa osoasă şi reduc incidenţa fracturilor;
–    chirurgia, care tratează fracturile şi corectează diformităţile
IV.    TratamentulcuBisphosphonaţi                                             Cel maiutilizatesteAcidumPamidronicum,înadministrareciclică    Criterii de includere:
–    dureri osoase necesitând administrarea regulată de antalgice,
–    fracturi recurente şi/sau tasări vertebrale
 
–    diformităţi osoase severe,
–    reducerea mobilităţii, utilizarea scaunului rulant,
–    hipercalciurie semnificativă Criterii de excludere:
–    insuficienţă renală,
–    sarcină
–    deficienţă de vit. D – tratamentul poate fi utilizat numai după corectarea deficienţei de Vit. D.       Dozaj:
–    copii sub 2 ani, 0,5 mg/kg/zi, 3 zile consecutiv, la interval de 3 – 4 luni, timp de 2 – 4 ani,
–    copii peste 2 ani, 1 mg/kg/zi, 3 zile consecutiv, la interval de 3 – 4 luni, timp de 2 – 4 ani,
–    adulţi, 60 mg, 1 dată la 2 săptămâni, timp de 6 săptămâni, doza totală 180 mg, se repetă după 6 luni. Monitorizarea se face pe baza:
–    DEXA coloană şi şold, efectuată la începutul tratamentului şi apoi anual,
–    radiografie AP şi Profil de coloană, efectuată la începutul tratamentului şi apoi la 6 luni,
–    evoluţie clinică – dacă remiterea simptomatologiei nu se menţine pe toată durata dintre ciclurile de administrare, se poate relua mai repede administrarea, la copii doza ne depăşind 12 mg/zi/an.
V.    Prescriptori                                                                                                                                 Medicamentele vor fi indicate de medicul specialist ortoped şi prescrise de medicul de familie, în cantitatea şi              pe durata indicate de specialist.